眼色素层炎是什么

00:10提到色素膜炎主要就是我们眼睛里面的这些色素膜产生了炎症。色素膜包括什么呢？包括你外面能看到的黑眼球后面这个虹膜，还有就是眼底视网膜后面的一层葡萄膜。这些都是含有非常丰富的血管，所以它容易产生炎症。

小编还为您整理了以下内容，可能对您也有帮助：

眼球色素膜炎是如何引起的应注意什么

色素膜炎 虹膜和睫状体的血液供给同为虹膜大环，故二者经常同时发炎而总称为虹膜睫状体炎(iridocyclitis)。如果脉络膜也同时发炎，则称为色素膜炎(uveitis)。视网膜外层的营养由脉络膜供给，后者发炎时常影响视网膜而形成脉络膜视网膜炎。

色素膜早期怎么诊断

色素膜一脑膜炎又称Vogt-小柳-原田综合征，又称特发性葡萄膜大脑炎、是一种原因不明的累及全身多器官如眼、耳、皮肤、脑膜的综合征。AlfredVogt（1906）和小柳美三（1941）先后报道了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎，发病前有脑膜刺激症状，称为Vogt-小柳综合征（Vogt-Koyanagisyndrome）。1926年原田永之助报道了一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎，发病前亦有脑膜刺激症状，称为原田氏病（Haradasdisease）。此后，根据不断观察，发现两者之间并无明显界线，实际上均属于弥漫性渗出性葡萄膜炎，仅病变程度、主要受害部位和各种症状、体征出现的早晚略有不同而已，故被统称为Vogt—Koyanai—Halada综合征（VKH）。

本病多见于黄种人，容易反复再发，病程有长达数年及至数十年者。发病年龄以30~40岁居多，50岁以后少见，我国文献中最小发病年龄为10岁。发病率与性别无关。以双侧弥漫性葡萄膜炎，伴有头痛、颈项强直等脑膜刺激症状，以及耳鸣，听力下降，皮肤色素脱失，白瘢风，全身毛发变白等全身情况为主要特征。典型病例临床容易诊断，但多数患者神经系统、皮肤、毛发的症状出现较晚或不全出现，因而多数病人早期容易被误诊。

一•病因、病理

尚不清楚：有人认为与病毒感染有关；也有人认为本病属于自身免疫性疾病；由于本病多见于有色人种，故推测是针对色素上皮的免疫反应。目前认为该病很可能是在遗传素质基础上先有致病因子如病毒作用于易感的机体，引起非特异性前躯期症状，另方面致病因子引起色素细胞抗原性改变，而发生自体免疫反应，出现全身性色素细胞受损害的各种临床体征。

小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中、小血管炎性改变为主，引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害，而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润，还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等。

二•临床表现

临床分为三个阶段：

1．前驱期：又称脑炎与脑膜炎期。病人在眼症状出现前常有头痛、头晕、耳鸣、全身不适等感冒症状，严重者可出现高热、头痛、颈项强直以至昏迷，（小柳型50%患者有脑膜刺激症状；原田型可高达90%），脑脊液检查可发现蛋白和淋巴细胞数增加，并表现病理性脑电图。此期5～6天。脱发、眉毛变白、白癜风、斑秃和听力障碍等一系列症状则在漫长的病程中逐渐出现。

2．眼病期：双眼同时或先后出现弥漫性、渗出性葡萄膜炎。双眼视力迅速下降，伴有羞明流泪、眼疼、闪光、飞蚊、变形。眼部检查：①小柳氏型：整个色素膜均可受累，但以前部色素膜炎为主。检查可见睫状体充血、角膜后沉着物，虹膜结节及后粘连等，短期内可形成瞳孔闭锁或膜闭，因而眼底不能窥见。常因继发青光眼而失明。②原田氏型：主要表现为急性弥漫性渗出性脉络膜炎，视网膜高度水肿或视网膜脱离，视力可降至光感。前部色素膜炎症较轻，仅见角膜后沉着物和房水闪光，玻璃体虽然混浊，但多能窥见眼底，数周后视网膜水肿及脱离可自行消退。眼底因色素脱失似晚霞之赤色，脉络膜血管外露，并可见大小不等黑白点交杂的脉络膜斑，常有反复发作的倾向。

3．恢复期：一般6个月至1年。眼内炎症逐渐消失，视网膜脱离复位，眼底有色素沉着，由于视网膜色素上皮崩溃脱失，眼底呈晚霞状。严重者可有各种并发症，如白内障、继发性青光眼，甚至失明。

三、辅助检查

1.腰椎穿刺：脑脊液压力升高，CSF细胞数可增高，以淋巴细胞增多为主，蛋白升高、免疫球蛋白升高，糖和氯化物一般正常。

2.头颅MRI：头MR可发现脑实质损害或脑膜强化；病情可复发；应与颅内炎症、多发性硬化等鉴别；糖皮质激素治疗有效。有时MRI平扫可见双侧脉络膜呈对称性增厚并脱离，强化扫描可见增厚脱离的脉络膜显著异常强化，眼巩膜正常。

3.眼超声检查：提示脉络膜脱离。

4.眼底荧光造影（FFA）：早期视网膜色素上皮的渗漏，以及晚期出现的特征性的多湖状或多囊状的荧光素贮存，这些对VKH综合征早期诊断有辅助作用。

5.HLA分型检查，HLA-DR4、HLA-DRw53有较高的阳性率。

四、诊断及鉴别诊断

1.临床症状：患者突然发病，常伴有头痛、耳鸣以及感冒样的前驱症状，严重者可有脑膜脑炎的临床表现。以后渐出现眼部症状，多两眼同时受累，视力急剧下降，眼底改变，后极部视网膜水肿，浆液性视网膜脱离，视乳头充血水肿，玻璃体混浊，炎症消退后视网膜复位，呈“晚霞”样眼底，或可表现虹膜睫状体炎的改变。

2.病程中可出现耳鸣、重听、毛发变白、疏发以及白癜风等病征。

3.常需与中枢神经系统感染、各种原因的头痛、全葡萄膜炎、白塞氏病等鉴别。

五、治疗

1•充分持久的散瞳。保持瞳孔活动，防止发生虹膜后粘连。

2•局部用皮质类固醇：地塞米松点眼，结膜下及球旁注射。

3.采用肾上腺皮质激素全身治疗：大剂量激素控制，迅速减量和小剂量激素维持巩固疗效。在VKH的激素治疗中，全疗程从4个月到1年不等,平均9.2个月。对于VKH这种内源性全葡萄膜炎病,根据woods分析,其自然病程为11个月，因此应用激素治疗理应达到其自然病程,否则常导致炎症反跳。（首剂为1.5mg/kg/day,晨顿服，2周后减量，每周减10mg,减至30mg时改为隔日顿服50mg,每周减5mg,至15mg/隔日后维持至6月停药）。

4.联合应用环磷酰胺：在烷化剂中，环磷酰胺免疫抑制作用最强，对B细胞与T细胞均有影响，抑制免疫过程的诱导期及增殖期。虽然皮质激素是抑制免疫反应首选药物，用于治疗多种自身免疫病有效，但疗效多不持久，停药易复发，长期使用副作用较多，故提倡与烷化剂环磷酰胺素合用以减少各药用量，降低不良反应，并获得较巩固疗效。

5.有明显颅内压增高者，应用20%甘露醇脱水治疗。

6•急性期可以考虑应用大剂量免疫球蛋白。

7•个别发病较早者（不足两周），可加用广谱抗生素；基于病毒感染学说，有学者提出应用抗病毒治疗。此外，消炎痛等抑制前列腺素E活动剂，及维生素C、E等羟基清除剂亦可联合应用。

8•辅助药物：ATP、辅酶A、肌苷等全身应用。

9•中药：清热解毒、利温明目中药。

狗狗一只眼睛眼睛发紫有些肿一直流眼，好像这只眼已经看不见了

不好说，一般老龄犬，尤其象京巴一类的小型犬。多发青光眼，白内障。眼色素

层炎。你的狗狗可能是其中一种病！目前对这些病尚无特效药和针对性解决办

法，早期白内障可以手术。青光眼也可以缓解性治疗，相信你家狗狗这眼病也不

是一天俩天了。对不起帮不了你！

什么是视网膜色素变性呢

视网膜色素变性（RP）病友论坛致力于加强视网膜色素变性（RP）患者之间的交流，加强联系，讨论视网膜色素变性治疗方法和药物（包括视网膜色素变性手术、视网膜色素变性治疗方法、中医中药、医院情况交流、气功、偏方），互相帮助，共同战胜视网膜色素变性。

网膜色素变性(RP)指的是影响视网膜、引起[1]视网膜功能退化的一组疾病。

原发性视网膜色素变性在历史上曾称为色素性视网膜炎是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。

视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。

视网膜是位于眼球内部的精密的薄层组织，它包含着多层被称作“感光器”的感光细胞，这些感光细胞通过视神经与大脑相连。

如果你把眼睛视作接受图像的照相机，那么视网膜就是记录图像的胶卷。

视网膜下面是视网膜色素上皮(RIPE)。视网膜色素上皮支持着视网膜感光细胞的工作。

视网膜上有两种感光细胞: 视锥细胞和视杆细胞。

视锥细胞集中在视网膜的中心部位 (称为黄斑区)，负责中心视觉和分辨五颜六色。

视杆细胞分布在黄斑区外围，负责周边视觉和暗视觉。

视锥细胞和视杆细胞都将光线刺激转化为电脉冲，通过神经细胞传递到视神经, 经视神经再将信号传递至大脑，从而“看到”实际影像。

RP患者的感光细胞逐渐变性，最终丧失功能。

【概 述】

原发性视网膜色素变性（primary pigmentary degeneratio of the retina）在历史上曾称为色素性视网膜炎(retinitis pigmentosa)。是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。

部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。

视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的视力。若视杆细胞逐渐变性，患者在暗光环境下视力明显减退(夜盲)。夜盲症状常在儿童期即出现，随时间发展，可出现进行性周边视野缺失。在晚期病例中，可仅残存一个小的中心视野(管状视野)和很窄的周边视野。

通过检眼镜检查，医生可发现视网膜上有某些具有诊断价值的特殊变化。也有数项检验可帮助进一步诊断。对家庭成员的检查可建立遗传模式。

【治疗措施】

文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法，或可避免视功能迅速恶化。

1、遮光眼镜片之选用 强光可加速视细胞外节变性，所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说，应采用与视红同色调的红紫色，但有碍美容用灰色，阴天或室内用0～1号；晴天或强光下用2～3号灰色镜片。深黑色墨镜并不相宜。绿色镜片禁用。

2、避免精神和肉体的过度紧张 过度紧张时体液内儿茶酚胺（catecholamine）增加，脉络膜血管因此收缩而处于低氧（hypoxia）状态，使视细胞变性加剧。我国传统的气功（静功），能以自己的意志高速大脑皮层及机体各器官的活动，如持之以恒，对防止本病视功能迅速恶化方面可能有益。

3、补充叶黄素：

叶黄素广泛分布在正常人视网膜的一种具有视网膜保护作用的物质，是视网膜组织的重要组成成分，叶黄素具有优秀的抗氧化、对抗光损伤的能力以及视细胞营养作用，能够防止氧自由基及有害光对视网膜视细胞及色素上皮细胞的损害，提高视细胞的活性。人体自身不能合成叶黄素，主要来源于外界摄取，一旦缺乏，就会产生各种视网膜疾病，几乎所有视网膜病变都与叶黄素的缺乏有关。

【病因学】

本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多；显性次之；性连锁隐性遗传最小。目前认为常染色体显性遗传型至少有两个基因座位，位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短壁一区一带及二区一带。 关于发病机制，近20～30年中，有了一些瓣的线索。根据电镜、组织化学、电生理、眼底血管荧光造影等检查资料推测，认为本病的发生，主要由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、消化功能衰退，致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物，妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动，从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于色素上皮细胞吞噬消化功能衰竭的原因，目前还不清楚。可能与基因异常，某种或某些酶的缺乏有关。在免疫学方面，近年研究发现本病患者体液免疫、细胞免疫均有异常，玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞，视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR抗原，正常人则无此种表现。同时也发现本病患者有自身免疫现象，但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在生化方面，发现本病患者脂质代谢异常，视网膜中有脂褐质的颗粒积聚；锌、铜、硒等微量元素及酶代谢亦有异常。综上所述，本病可能存在着多种不同的发病机理。

【病理改变】

临床得到的标本均为晚期病例。光学显微镜下所见的主要改变为视网膜神经上皮层、特别杆细胞的进行性退变，继以视网膜由外向内各层组织的逐渐萎缩，伴发神经胶质增生。色素上皮层也发生变性和增生，可见色素脱失或积聚，并向视网膜内层迁徙。视网膜血管壁发生玻璃样变性而增厚，甚至管腔完全闭塞。脉络膜血管可有不同程度硬化，毛细血管完全或部分消失。视神经可完全萎缩，视肋上常有神经胶质增生，形成膜块，与视网膜内的胶质膜相连接。检眼镜下所见视盘的蜡，一般认为与此有关。

【临床表现】

1、症状与功能改变

⑴夜盲：为本病最早出现的症状，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻，随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。

⑵暗适应检查：早期锥细胞功能尚正常，杆细胞功能下降，使杆细胞曲线终未阈值升高，造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失，锥细胞阈值亦升高，形成高位的单相曲线。

⑶视野与中心视力：早期有环形暗点，位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常，随病程发展而逐渐减退，终于完全失明。

⑷视觉电生理：ERG无反应，尤其b波消失是本病的典型改变，其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭，即使在早期，当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时，已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。

⑸色觉：多数患者童年时色觉正常，其后渐显异常。典型改变为蓝色盲，红绿色觉障碍较少。

2、眼底检查所见 本病早期虽已有夜盲，眼底可完全正常。俟后随病程进展而渐次出现眼底改变。典型的改变有：

1)视网膜色素沉着：始于赤道部，色素呈有突的小点，继而增多变大，呈骨细胞样，有时呈不规则的线条状，围绕赤道部成宽窄不等的环状排列。色素多位于视网膜血管附近，特别多见于静脉的前面，可遮盖部分血管，或沿血管分布，于血管分支处更为密集。以后，色素沉着自赤道部向后极和周边逐渐扩展，最后布满整个眼底。在此同时，视网膜色素上皮层色素脱失，暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底。晚期脉络膜血管亦硬化，呈黄白色条纹。玻璃体一般清晰，有时偶见少数点状或线状混浊。

2)视网膜血管改变：血管一致性狭窄，随病程进展而加重，尤以动脉为显著。在晚期，动脉成细线状，于离开视盘一段距离后即难以辨认而似消失，但不变从白线，亦无白鞘包绕。 3)荧光血管眼底造影所见：背景荧光大片无荧光区，提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞，有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。

3、特殊临床类型

⑴单眼性原发性视网膜色素变性：非常少见。诊断为本型者，必须是一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变，而另眼完全正常（包括电生理检查），经五年以上随访仍未发病，才能确定。此型患者多在中年发病，一般无家族史。

⑵象限性原发性视网膜色素变性：亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象限，与正常区域分界清楚。有相应的视野改变，视力较好，ERG为低波。荧光造影显示病变区比检眼镜下所见范围大。本型常为散发性，但也常染色体显性、隐性与性连锁隐性遗传的报告。

⑶中心性或旁中心性原发性视网膜色素变性：亦称逆性进行性视网膜色素变性。初起即有视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑部萎缩病变，有骨细胞样色素堆积，ERG呈低波或不能记录。早期以锥细胞损害为主，后期才有杆细胞损害。晚期累及周边部视网膜，并出现血管改变。

⑷无色素性视网膜色素变性：是一种有典型视网膜色素变性的各种症状和视功能的检查所见。检眼镜下亦有整个眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡萎缩等改变，无色素沉着，或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑，故称为无色素性视网膜色素变性。有人认为本型是色素变性的早期表现，病情发展后仍会出现典型的色素。因此不能构成一单独临床类型。但亦确有始终无色素改变者。本型遗传方式与典型的色素变性相同，有显性、隐性、性连锁隐性遗传三型。

【鉴别诊断】

根据上述病史、症状、视功能及检眼镜检查所见，诊断并无太大困难。但当与一些先天生或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。

先天性梅毒和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变，出生后眼底所见与本病几乎完全相同，ERG、视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清梅毒反应阴性及母亲妊娠早期无风疹病史后，才能诊断为原发性色素变性。必要时还需较长时间随访观察，先天性继发性色素变性在出生时即已存在，病情静止。

后天性梅毒和某些急性传染病（如天花、麻疹、猩红热、流行性腮腺炎等），均可发生脉络膜视网膜炎，炎症消退后的眼底改变，有时与原发性色素变性类似。当从病史、血清学检查以及眼底色素斑大而位置较深、形成不规则（非骨细胞样）、有脉络膜视网膜萎缩斑、视盘萎缩呈灰白色（不是蜡）、夜盲程度较轻等方面加以鉴别。

【并发症】

后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形，位于后囊下皮质内，进展缓慢，最后可致整个晶体混浊。约1%～3%病例并发青光眼，多为宽角，闭角性少见。有人从统计学角度研究，认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。亦可见于家族中其他成员。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮，所以二者的进行性变性可能来自同一基因。

色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者，也可分别发生于同一家族的不同成员，但二者似乎不是源于不同基因，可能为同一基因具有多向性所致。本病可伴发其他遗传性疾病，比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl综合征。典型者具有视网膜色素变性、生殖器官发育不良、肥胖、多指（趾）及智能缺陷五个组成部分。该综合征出现于发育早期，在10岁左右（或更早）已有显著临床表现，五个组成部分不是具备者，称不完全型。此外，本病尚有一睦眼或其他器官的并发或伴发疾病，少见。

参考资料：http://ke.baidu.com/view/67940.htm?fr=ala0