血液制品临床应用指导原则
（征求意见稿）
目 录
前 言 5
第一章 血液制品临床应用大体原则 ................................................................................................. 6
一、严格掌握适应证和应用指征........................................................................ 6 二、血液制品的选择 .............................................................................................. 6 三、避免输注血液制品的不良反映 ................................................................... 6
第二章 血液制品临床应用管理 .......................................................................................................... 7
一、管理要求 ............................................................................................................ 7
（一）全血及血液成份的临床应用管理要求。 ............................................................................. 7
1.来源管理。 .................................................................................................................... 7 2.程序管理。 .................................................................................................................... 7 3.人员管理。 .................................................................................................................... 7 4.临床用血分级管理。 .................................................................................................. 8
（二）血浆源医药产品的管理要求。 ............................................................................................... 8
1.来源的管理。 ................................................................................................................ 8 2.应用的管理。 ................................................................................................................ 8
二、落实与督查 ....................................................................................................... 9
第三章 各类血液制品利用的适应证和 .......................................................................................... 10 注意事项 10
一、全血 .................................................................................................................. 10 二、红细胞 ............................................................................................................. 10
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三、血小板（blood platelet，PLT） ................................................................ 12 四、单采中性粒细胞 ........................................................................................... 14 五、血浆 .................................................................................................................. 15 六、冷沉淀 ............................................................................................................. 17 七、人血白蛋白 .................................................................................................... 19 八、免疫球蛋白 .................................................................................................... 20
（一）肌注人免疫球蛋白。 ............................................................................................................... 20 （二）静注人免疫球蛋白。 ............................................................................................................... 21 （三）乙型肝炎人免疫球蛋白。 ...................................................................................................... 22 （四）狂犬病人免疫球蛋白。 ........................................................................................................... 23 （五）破伤风人免疫球蛋白。 ........................................................................................................... 24
九、纤维蛋白原 .................................................................................................... 24 十、凝血酶原复合物 ........................................................................................... 25 十一、凝血因子Ⅷ ................................................................................................ 28
第四章 常见的输血不良反映 ............................................................................................................ 30
一、急性输血反映 ................................................................................................ 30
（一）轻度反映。 .................................................................................................................................. 31 （二）中重度反映。 ............................................................................................................................. 31 （三）有生命危险的反映。 ............................................................................................................... 32
二、迟发性输血反映 ........................................................................................... 34
（一）输血传播性疾病。 .................................................................................................................... 34 （二）其他迟发性输血反映。 ........................................................................................................... 36 第五章 血液制品在不同疾病中应用的 .......................................................................................... 38 原则及方式 ................................................................................................................................................. 38 2
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一、血液病 ............................................................................................................. 38
（一）缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）。 ................................................................. 38 （二）溶血性贫血。 ............................................................................................................................. 39
自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA） .................. 39 Evans综合征 ................................................................................................................... 41 珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血） .............................................................. 42 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（glucose-6-phosphate dehydrogenase，G6PD） ..................................................................................................................................................... 44
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）................................................................... 45
（三）慢性病贫血（anemia of chronie disorders，ACD）。 ...................................................... 46 （四）再生障碍性贫血。 .................................................................................................................... 48
重型再障 .......................................................................................................................... 48 轻型再障 .......................................................................................................................... 50
（五）骨髓增生异样综合征。 ........................................................................................................... 51 （六）急性白血病（AL）。 ................................................................................................................. 54 （七）淋巴瘤。 ...................................................................................................................................... 57 （八）多发性骨髓瘤。 ......................................................................................................................... 58 （九）原发性免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia）。 ...................... 59 （十）血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）。 ....... 61 （十一）血友病。 .................................................................................................................................. 62
血友病A ........................................................................................................................... 62 血友病B ........................................................................................................................... 65 血管性血友病 ................................................................................................................. 66
（十二）弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation, DIC）。 ..................... 66 （十三）造血干细胞移植（HSCT）。 ............................................................................................. 68
二、其他内科疾病 ................................................................................................ 73
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三、创伤与外科手术 ........................................................................................... 76
（一）创伤。 ........................................................................................................................................... 76 （二）外科手术。 .................................................................................................................................. 77
四、肿瘤 .................................................................................................................. 84 五、产科 .................................................................................................................. 86
（一）产科急性失血。 ......................................................................................................................... 86 （二）怀胎期贫血。 ............................................................................................................................. 88 （三）产科并发症。 ............................................................................................................................. 89
六、妇科急性失血 ................................................................................................ 89 七、儿科疾病 ......................................................................................................... 91
（一）新生儿溶血病。 ......................................................................................................................... 91 （二）川崎病。 ...................................................................................................................................... 92 （三）免疫缺点病。 ............................................................................................................................. 92 （四）珠蛋白生成障碍性贫血。 ...................................................................................................... 93
八、急危重症 ......................................................................................................... 94
（一）休克。 ........................................................................................................................................... 94 （二）急性肺损伤。 ............................................................................................................................. 97 （三）高龄伴缺血性心脏病。 ........................................................................................................... 97 （四）弥散性血管内凝血。 ............................................................................................................... 97 （五）组织缺氧。 .................................................................................................................................. 97 （六）ICU相关特殊医治。 ................................................................................................................ 98
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前 言
血液制品在临床各科多种疾病的医治上普遍应用。但临床存在不合理应用问题超级突出，给患者的健康乃至生命造成重大影响。为规范血液制品的临床应用，提高临床医师和输血工作者对血液制品的熟悉，保障医疗质量和医疗安全，控制不合理医药费用，特制定《血液制品临床应用指导原则》（以下简称《指导原则》）。
在临床诊疗工作中应参考和遵循本《指导原则》，说明如下： 1.本《指导原则》为临床应用血液制品获取最佳疗效并最大程度避免或减少不良反映而制定。临床医师应结合患者具体情况，制定个体化应用方案。
2.本《指导原则》仅涉及临床常常利用的血液制品，重点介绍各类血液制品的适应证和注意事项。
3.本《指导原则》涉及临床各科部份常见和重要疾病。 4.除本《指导原则》所列常常利用血液制品种类外，临床医师可按照患者临床情况及本地血液制品供给情况，选用最适合的血液制品。
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第一章 血液制品临床应用大体原则
血液制品是指从人类血液提取的任何医治物质，包括全血、血液成份和血浆源医药产品。目前，血液是一种稀缺资源，血液制品资源有限，虽进行严格检测，但仍具有传播疾病的风险，不妥输注血液制品可能出现严重不良反映。针对目前血液制品临床应用进程中存在的不合理现象，提出以下血液制品临床应用大体原则。
一、严格掌握适应证和应用指征
血液制品限用于有生命危险或需要改善生活质量而其它手腕、方式不可替代的患者。应尽可能避免或减少输注血液制品，如医治或预防血液成份的减少或丢失，应尽可能选用血液制品替代物。
二、血液制品的选择
按照患者的需求，合理选择血液制品的种类。选择血液制品时，要保障来源合法性。安全的血液制品来自无偿献血者和国家法定的采、供血机构。商业来源的血液制品传播疾病的风险最高。
三、避免输注血液制品的不良反映
在输注血液制品时，要密切观察患者输注情况，避免可能发生的任何不良反映，并做好不良反映处置应急预案。
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第二章 血液制品临床应用管理
一、管理要求
（一）全血及血液成份的临床应用管理要求。
医疗机构应当设立由医院领导、业务主管部门及相关科室负责人组成的临床输血管理委员会，做好以下管理工作：
1.来源管理。
医疗机构临床医治所利用的全血及血液成份应由县级以上人民政府卫生行政部门指定的血站供给（医疗机构开展的患者自体储血、自体输血除外）。输注前通过输血相容性检测，肯定与受血者相容。医疗机构因应急用血需要临时收集血液时，必需遵守《医疗机构临床用血管理办法（试行）》相关规定。
2.程序管理。
制定包括全血及血液成份库存管理（包括用血计划、入库、复核、保留等），患者用血需求评估，输血医治告知程序，输血前实验室检查，输血申请（包括血液成份选择，填写申请，血样收集，输血科接收并审核等），输血相容性检测，全血及血液成份的发放，临床输注管理（包括查对、输注、监测等），输血不良反映的监测、评估及处置，输血医治效果评估等临床用血各阶段的操作程序。
3.人员管理。
输血相关医技人员应掌握成熟的临床输血技术和血液保护技术，包括成份输血和自体输血和其它血液替代品或相关药物等。临床输血
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相关的医护人员要详细查对患者与血液制品的相关信息，确保输血安全。
4.临床用血分级管理。
（1）按照本医疗机构特点，制定不同级别临床医师的申请用血量权限。
（2）主治医师以上职称（含）的临床医师负责签发输血申请单。 （3）一次临床用血、备血量超过2000毫升时，需经输血科（血库）医师会诊，由用血科室主任和输血科（血库）会诊医师签名后报医务处（科）批准。
（4）紧急情况下临床医师可以高于上条所列权限利用全血及血液成份，并严格记录救治进程。
（二）血浆源医药产品的管理要求。 1.来源的管理。
按照《生物制品批签发管理办法》和《关于进一步实施血液制品批签发工作的通知》有关规定，利用经国家审批的血浆源医药产品。药库设置血浆源医药产品药品待验区、合格区、不合格区，且应严格划分。需详验查验报告书，入口者还需查验入口药品注册证及审批签发的报告。入库药品依照说明书要求贮存。
2.应用的管理。
（1）医务人员要严格掌握血浆源医药产品特别是人血白蛋白等利用的适应症和禁忌症。
（2）对利用血浆源医药产品进行有效地的血液警戒和药物警戒。
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遵循不良反映“可疑即报”的原则。并注意血浆源医药产品中的防腐剂、稳定剂等辅料的不良反映或潜在风险，如血浆蛋白制品中含有硫柳汞，稳定剂对血浆源医药产品质量产生影响等。
二、落实与督查
1.各级各类医疗机构必需增强血液制品临床应用的管理，按照《指导原则》结合本机构实际情况制订“血液制品临床应用实施细则”（简称“实施细则”）。成立、健全本机构增进、指导、监督血液制品临床合理应用的管理制度，并将血液制品合理利用纳入医疗质量和综合目标管理考核体系。
2.各级各类医疗机构应依照《中华人民共和国献血法》、《药品管理法》、《医疗机构临床用血管理办法（试行）》、《医疗机构药事管理规定》、《处方管理办法》和《临床输血技术规范》等法律法规要求，临床输血管理委员会和药事管理专业委员会要履行职责，开展合理应用血液制品的培训与教育，督导本机构血液制品临床合理应用工作。依据《指导原则》和“实施细则”，按期与不按期进行监督检查，内容包括：血液制品利用情况调查分析，医师、输血科（血库）医疗技术人员与护理人员血液制品知识调查。对不合理利用血液制品的情况提出纠正与改良意见。
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第三章 各类血液制品利用的适应证和
注意事项
一、全血 【适应证】
1.用于急性出血引发的血红蛋白(hemoglobin,Hb)和血容量迅速下降并伴有缺氧症状时。血容量丢失大于总量30%，Hb＜70g/L或红细胞压积＜0.22L／L，或出现失血性休克时可考虑输注。 2.用于新生儿溶血疾病或其它需全血置换的疾病医治。 【注意事项】
1.输注全血前应仔细查对其外包装、血液外观、有效期及输血相容性检测结果等，确保血液符合临床输注标准。
2.输注前应将血液摇匀。
3.除9g/L的生理盐水外，血液不得与任何药剂在同一输液器内输注。 4.输注前后用静脉注射用生理盐水冲洗输血管道。 4.输注速度应先慢后快，在开始输注4小时内完成。 5.全血输注不适用于慢性贫血及初期心力衰竭的患者。 6.常见不良反映的处置：发生不良反映时应及时停止输注，并进行对症处置和必要的生命支持。如发生溶血时按溶血性输血反映的原则处置，引发发烧应首先除外细菌污染，发生过敏反映时应及时给予抗过敏医治等。
二、红细胞
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红细胞类成份血，是利用多联袋收集全血，通过物理方式在完全密闭条件下移除血浆、血小板和白细胞等血液成份，或经生理盐水洗涤及白细胞过滤等进程制备的以红细胞成份为主的血液制品。临床常常利用的红细胞类成份血包括浓缩红细胞、悬浮红细胞、去白细胞浓缩红细胞、去白细胞悬浮红细胞、洗涤红细胞、冰冻解冻去甘油红细胞等。 【适应证】
1.浓缩红细胞：适用于所有需提高血液携氧能力以减轻组织缺氧的贫血患者，和有心、肝、肾等脏器功能障碍的贫血患者。
2.悬浮红细胞：红细胞保留较好，粘度低，易输注，是目前临床最常常利用的红细胞类血液成份。适应证同浓缩红细胞。
3. 去白细胞浓缩红细胞或去白细胞悬浮红细胞：去除白细胞后，可显著减少反复输血患者发生白细胞引发的免疫反映，降低经输血传播巨细胞病毒的风险。适用于有非溶血性发烧反映、长期输血和器官移植的患者。
4.洗涤红细胞：适用于免疫相关的溶血性贫血、对血浆蛋白有过敏反映或有输血发烧反映的贫血患者。
5.冰冻解冻去甘油红细胞：适用于稀有血型、自身输血和有发烧或过敏反映的患者。 【注意事项】
1.由于浓缩红细胞压积高，粘度较大，不易通过小孔径针头，为改善输血流速，可利用Y型输血器。
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2.少白细胞红细胞类血液成份并非能去除所有的白细胞，若需预防输血相关的移植物抗宿主病，应对血液成份进行辐照处置。
3.红细胞类血液成份不适用于新生儿换血医治。 4.余参见“全血”。
三、血小板（blood platelet，PLT）
国内的血小板制品主要有单采血小板和浓缩血小板两种。单
采血小板是用血细胞分离机收集单个供血者循环血液中的血小板，每袋血小板概念为1个医治量（PLT≥×1011）。浓缩血小板为从全血中分离出来的血小板，国内以每200 ml全血分离出的血小板概念为1个单位（U, PLT≥×1011），10～12U浓缩血小板约折合1个医治量的单采血小板。 【适应证】
1.医治性血小板输注。
（1）血小板减少并致使出血。如骨髓抑制引发的血小板减少；大量输血引发的稀释性血小板减少；免疫性和非免疫性血小板破坏或消耗引发的血小板减少等。
（2）先本性或取得性血小板病，伴有明显出血偏向。 2.预防性血小板输注：用于预防颅内出血和内脏出血等严重出血性并发症。
（1）血小板减少或血小板功能异样，同时伴有出血风险的患者。①无其他止血异样或高出血风险的血小板明显减少的患者，预防性输注血小板的指征为PLT≤10×109/L，输注后维持PLT ＞20×109/L以
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上。②存在其它止血异样（如遗传性或取得性凝血障碍）或存在高出血风险（如发烧、败血症、贫血,肿瘤放、化疗后等）的患者，预防性输注的指征为PLT＜30×109/L。③大量输血致稀释性血小板减少和体外循环、膜肺等情况下引发的急性血小板减少，预防性输注的指征定为PLT＜50×109/L。
（2）血小板减少或血小板功能异样，拟接受有创操作或手术的患者。①各类有创操作的血小板计数安全参考值为：轻微有创操作PLT＞20×109/L；留置导管、胸腔穿刺、肝活检、经支气管活检PLT＞50×109/L；腰穿PLT＞50×109/L。成人急性白血病患者PLT＞20×109/L，儿童急性淋巴细胞白血病PLT＞10×109/L时，大多可经受腰穿而无严重出血并发症；骨髓穿刺和活检操作前一般无需输注血小板。②各类手术的血小板计数安全参考值为：拔牙或补牙PLT≥50×109/L；小手术、硬膜外麻醉PLT范围是50～80×109/L；正常阴道临盆PLT≥50×109/L；剖腹产PLT≥80×109/L；大手术PLT范围是80～100×109/L。 【注意事项】
1.血小板应在20℃至24℃摇床下保留，保留时间1至5天。 2.优先选用单采血小板。
3.优先输注少白细胞血小板或用白细胞滤器去除白细胞 4.异基因造血干细胞移植后、严重免疫功能低下患者建议输注辐照血小板。
5.输注血小板时应按照患者的耐受性适当快速输注。
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6.血栓性血小板减少性紫癜和肝素诱发的血小板减少性紫癜输注血小板可能加重血栓形成，应慎用。
7.输血后血小板减少性紫癜禁忌输注血小板。
8.免疫性血小板减少症患者禁忌预防性输注血小板，仅轻度出血时尽可能避免医治性输注。
9.拟接受异基因造血干细胞移植的患者，移植前不输注或较少输注血小板。
10.血小板输注无效的处置：主如果输注的血小板破坏加速所致，分为免疫介导的和非免疫介导的破坏加速两种。
（1）免疫介导的血小板破坏加速。主要由体内生成的针对人类白细胞抗原（human leukocyte antigen，HLA）和血小板抗原的特异性异体抗体引发，可采用的处置方式有：①血小板输注量加倍，并尽可能输注24小时内收集的血小板。②输注交叉配型的血小板。③输注HLA相合的单采血小板。④证明存在抗HLA抗体类型后，输注缺乏相应抗原的血小板。
（2）非免疫介导的血小板破坏加速。主要见于脾脏增大、利用抗生素(如两性霉素B)、发烧、感染、弥散性血管内凝血和移植物抗宿主病等患者（没写处置方式）。利用两性霉素B的患者应在给药后2小时以上再输注血小板。
11.不良反映的处置参见本章“全血”。 四、单采中性粒细胞
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【适应证】
1.骨髓粒系增生减低：经粒细胞集落刺激因子（G-CSF）或粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）医治5天以上，中性粒细胞持续低于×109/L，并伴有严重的细菌或霉菌感染。
2.新生儿败血症。 3.严重粒细胞性能不良。 【注意事项】
1.制备后的粒细胞悬液在室温下保留，保留时间不得超过24小时，不可摇荡，并应尽快输注。
2输注粒细胞悬液须利用带有标准滤网的输血器，以避免凝集物输入体内。
3.输注时如发生呼吸窘迫症，可能与输入白细胞凝集物有关，应当即停止输注并给予糖皮质激素医治。
4.输注后注意观察巨细胞病毒等多种病毒感染、移植物抗宿主病以及同种异体免疫反映。
5.不良反映的处置同全血输注。 五、血浆
血浆（Plasma）是在采全血后进行分离及冰冻的非细胞成份，主要包括新鲜冰冻血浆（FFP）和普通冰冻血浆。 【适应证】
1.凝血因子缺乏。
（1）单一凝血因子缺乏：当V因子缺乏等某种凝血因子缺乏，
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而无该凝血因子浓缩制剂时，用于出血的医治或预防。
（2）多种凝血因子缺乏或弥漫性血管内凝血(DIC)：用于多种因子缺乏时发生严重出血和（或）急性DIC归并出血。
2.血栓性血小板减少性紫癜(TTP)：血浆含有TTP患者缺乏的一种活性金属蛋白酶，有助于改善TTP。优先选用去冷沉淀血浆。
3. 华法林过量致使的严重出血：当需要快速纠正华法林抗凝作用(如急诊手术)或华法林医治过量致使的严重出血时，可输注FFP 12～15ml/kg。
4. 肝脏疾病归并凝血障碍：不推荐常规利用。当患者存在活动性出血，同时凝血酶原时间的国际标准化比值（INR）大于或活化部份凝血活酶时间（APTT）延长大于正常对照中位值倍时，建议输注FFP。肝脏疾病患者需行外科手术、肝活检或静脉曲张破裂时，若凝血酶原时间（PT）延长大于4 s，建议输注FFP15 ml/kg。
5. 手术或侵入性操作前存在凝血功能障碍：患者INR＞或APTT 大于正常对照中位值倍时，若需外科手术或侵入性操作，可考虑输注血浆；患者INR＞时，若进行肝脏穿刺，应考虑输注血浆。输注血浆致PT延长不超过倍时，手术或侵入性操作是相对安全的。
6.大量输血：患者大量输血时常需输注血浆。大量输血的患者当纤维蛋白原小于1g/L、INR＞或APTT延长大于正常对照中位值倍时，考虑输注FFP。
7. 维生素K不足致使的凝血异样：不推荐常规利用。在急诊手术或创伤需紧急纠正凝血异样时，才应考虑输注FFP。
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【注意事项】
1.以下情况不建议输注血浆： （1）补充血容量。 （2）提高白蛋白水平。 （3）营养支持。 （4）医治免疫功能缺点。
（5）无出血表现的凝血功能异样或DIC。 2. 血浆的选择：
（1）全血和单采制备的FFP纠正凝血障碍的疗效及不良反映相同。
（2）选择病原传播风险低的制品，可使需要大量或反复接受血浆的患者受益，如去病毒血浆。
（3）血型：血浆输注不需要交叉配血及Rh血型相符，但应首选输注ABO同型的血浆。
3.血浆输注剂量：取决于凝血功能的监测及患者的具体情况。在纠正严重凝血功能障碍时，一般血浆输注剂量按10～15 ml/kg输注。
4.常见不良反映的处置：主要为对症医治，如对荨麻疹等的处置。 六、冷沉淀
冷沉淀是新鲜冰冻血浆在低温（1～6 ℃）解冻、离心后的白色沉淀物。200 ml血浆制备的冷沉淀概念为1个单位（U），含有纤维蛋白原（～0.25 g）、凝血因子Ⅷ（FⅧ）（80～100U）、血管性血友病因子（vWF)、凝血因子ⅩⅢ（FⅩⅢ）和纤维连接蛋白等。
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【适应证】
1.取得性（肝脏疾病、DIC和左旋门冬酰胺酶医治等相关的）或先本性低纤维蛋白原血症：当纤维蛋白原水平低于1.0g/L伴活跃出血或拟行手术，而血浆源性纤维蛋白原供给缺乏时，可利用冷沉淀补充纤维蛋白原。
2.大量输血伴出血：当单纯输注FFP不能维持纤维蛋白原水平在1.0 g/L以上时，可同时输注冷沉淀。
ⅩⅢ缺乏症：用于活跃出血者的止血；手术后出血、刀口愈合延迟或愈合不良的预防；预防FⅩⅢ缺乏相关的习惯性流产。FⅩⅢ的半寿期约为9天，血浆水平达5%就可以维持有效止血，故先本性FⅩⅢ缺乏者每2至3周按每10至20 kg体重输注1单位冷沉淀即可。
4.血友病A：血浆源制品FⅧ欠缺时，可输注冷沉淀。 5.部份类型的血管性血友病（vWD）：含vWF的血浆源性FⅧ供给欠缺时，用于1型vWD（去精氨酸加压素无效）和2B、2N型vWD（禁忌利用去精氨酸加压素）。
6.尿毒症伴止血功能异样：冷沉淀可用于医治出血时间延长、血小板聚集功能减弱的尿毒症并出血的患者，。
7.溶栓医治过度。 8.原位肝移植出血。 【注意事项】
1.冷沉淀在20～24 ℃下放置时间不得超过6小时，融化后不得再次冻存，应及时输注。
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2.宜快速输注。
3.输注未经病毒灭活的冷沉淀存在感染病毒和其它病原体的潜在风险。
4.不良反映：可出现发烧、寒战等过敏反映。ABO血型不合时，可发生溶血反映。
七、人血白蛋白
人血白蛋白具有增加循环血容量和维持血浆渗透压的作用，是临床利用最普遍的血液制品之一。 【适应证】
1.失血、创伤及烧伤等引发的休克。一般在烧伤24小时后利用。 2.脑水肿及大脑损伤所致的颅压升高。 3.肝硬化或肾病引发的水肿或腹水。 4.防治低蛋白血症。 5.新生儿高胆红素血症。 6.成人呼吸窘迫综合征。
7.用于心肺分流术、烧伤和血液透析的辅助医治。 【注意事项】
1.盛放人血白蛋白的容器开启后，应单人单次利用。 2.输注进程中如发现患者有不适反映，应当即停止输注。 3.仅供静脉滴注用，滴注时应选用有滤网的输液器。
4.冻干制剂可用5%葡萄糖注射液或注射用水溶解。一般按照白蛋白装量加入适量溶解液稀释为100g／Ｌ白蛋白溶液，可在15min内
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溶解完毕。当需要取得200～25g/L高浓度白蛋白时，则溶解时间较长。
5.为避免大量注射本品时导致机体组织脱水，可用5%葡萄糖注射液适当稀释后静脉滴注。滴注开始15 min内缓慢输注，输注速度不超过2ml／min。
6.不宜过量利用，以避免引发循环血量过大和组织脱水。 7.严重贫血、心力衰竭者严格控制用量。 8.本品不能与其他药物混合滴注。 9.运输及贮存进程中严禁冻结。 10.不良反映：
（1）过敏反映：发烧、寒战、脸部潮红、手脚发痒、皮疹，严重者可能出现血压下降乃至过敏性休克。
（2）过量输注或输注过快可致使心功能不全。 八、免疫球蛋白
免疫球蛋白制剂是不含血细胞成份的血液制品，包括肌注免疫球蛋白、静注免疫球蛋白、特异性免疫球蛋白等。
（一）肌注人免疫球蛋白。 【适应证】
主要用于预防麻疹和甲型肝炎等病毒性感染。 【注意事项】
1.本品为肌肉注射制剂，不可静脉注射。 2.制剂过时、混浊或有摇不散的沉淀禁用。
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3.本品应一次用完，不得分次或给第二人利用。 4.运输及贮存进程中严禁冻结。
5.不良反映：包括注射部位红肿疼痛，头痛、发烧、寒战、脸部潮红、头晕、恶心及皮肤反映，严重者可出现过敏性休克。
（二）静注人免疫球蛋白。 【适应证】
静注人免疫球蛋白可用于预防或医治体液免疫缺乏患者的感染，抑制单核-巨噬细胞的免疫功能。
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X连锁低免疫球蛋白血症、常见变异性免疫缺点病、免疫球蛋白G亚型缺点病等。
2.继发性免疫球蛋白缺乏症，如重症感染、新生儿败血症、艾滋病等。
3.自身免疫性疾病，如原发免疫性血小板减少症、重症系统性红斑狼疮、川崎病。 【注意事项】
1.本品专供静脉输注使用。
2.应单独利用，不得与其它药物混合输注。
3.液体制剂和冻干制剂加入灭菌注射用水溶解后，应为无色或淡黄色澄清液体，如有异物、浑浊、絮状物或沉淀不得利用。
4.本品应一次输注完毕，不得分次或给第二人利用。
5.输注本品可使部份患者的血液粘滞性增加。伴有心血管或肾脏疾病的老年患者，应注意减慢输注速度，保证溶液量充沛。
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6.常见不良反映：
（1）过敏反映：脸部潮红和肿胀、呼吸急促、头痛、头晕、恶心、血压下降等。头疼症状可自行减缓，也可应用强止痛剂。
（2）可能致使老年心血管或肾脏疾病患者发生中风、肺栓塞、心肌梗死等。
（3）极少数患者输注本品后48-72小时内可发生无菌性脑膜炎伴有脑脊液细胞数增多。
（三）乙型肝炎人免疫球蛋白。 【适应证】
用于乙型肝炎的预防。
1.乙型肝炎表面抗原阳性的母亲及其新生婴儿，新生儿诞生后12小时内注射，需要和乙型肝炎疫苗联合免疫。
2.预防意外感染人群，如血友病患者、肾透析患者、医务人员或皮肤破损被乙型肝炎表面抗原阳性的血液或分泌物污染者等，在意外暴露12小时内应用。
3.与乙型肝炎患者或乙型肝炎病毒携带者密切接触者。 4.接受肝移植手术的乙型肝炎病毒感染相关疾病患者。接受乙型肝炎病毒携带者骨髓的移植患者，可注射本品并接种乙型肝炎疫苗预防病毒感染。 【注意事项】
1.冻干制剂用注射用水溶解成100 U/ml溶液，溶液应为澄明或可带乳光的液体。
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2.本品主要用于肌内注射。接受肝移植手术的乙型肝炎病毒感染相关疾病患者，可给予大剂量静脉注射。
3.本品应多次持续注射，以取得持久的保护作用。与乙型肝炎疫苗联合利用，可取得较为满意的预防效果。
4.不良反映：包括皮疹、发烧、寒战、脸部潮红、头痛、头晕、恶心、注射部位红肿疼痛等。一般无需特殊处置。
（四）狂犬病人免疫球蛋白。 【适应证】
主要配合狂犬病疫苗利用。当被狂犬或其他可疑携带狂犬病毒的动物严重咬伤（Ⅲ级暴露及免疫功能低下者Ⅱ级以上的暴露），患者在接受狂犬疫苗预防注射的同时利用本品，提高预防性医治效果。被咬伤后应及早注射狂犬病人免疫球蛋白。咬伤后7日内注射本品仍然有效。 【注意事项】
1.注射本品应与首针疫苗接种同时进行（暴露后及早注射）。咬伤后7日内注射本品仍然有效。
2.在伤口周围浸润注射，同时应避免多次重复针刺伤口。假设手指或足趾需要浸润注射，必需小心进行以避免距离综合征。剩余制剂应在远离疫苗注射点的肌肉内注射。注意不要将本品和狂犬病疫苗注射在同一部位。
3.注射狂犬病人免疫球蛋白应单独利用注射器。
4.推荐剂量为20 IU/kg体重，注射剂量一般不该超过推荐剂量。
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5.其余参见“免疫球蛋白”。 （五）破伤风人免疫球蛋白。 【适应证】
用于预防和医治破伤风。尤其适用于对破伤风抗毒素（TAT）有过敏反映者。 【注意事项】
1.应用本品作被动免疫同时，可利用吸附破伤风疫苗进行自动免疫，但注射部位和用具应分开。
2.只限于臀部肌肉注射，不需作皮试，禁止静脉注射。 3.其余参见“免疫球蛋白”。 九、纤维蛋白原
目前国内生产的制品有冻干人纤维蛋白原。 【适应证】
1.取得性低纤维蛋白原血症。
（1）DIC：在解除和医治原发疾病的基础上输注利用，宜同时利用肝素。
（2）病理产科出血：可伴有或不伴有DIC。在解除病因的基础上补充纤维蛋白原制品。
（3）严重肝病出血：如重症肝炎、失代偿性肝硬化、晚期肝癌和肝移植等。
（4）原发性纤溶症：在解除原发病因的同时补充纤维蛋白原。 （5）大量输血伴出血：单纯输注FFP不能纠正低纤维蛋白原血
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症时可同时输注纤维蛋白原。
2.先本性低（无）纤维蛋白原血症：在出血、创伤、手术时酌情利用。
3.先本性异样纤维蛋白原血症：有表现为出血偏向的患者在急性出血、创伤和手术时酌情利用。
输注纤维蛋白原制品的指征为纤维蛋白原水平低于1.0g/L，伴活跃出血或拟行手术。在无严重损耗和活跃出血的情况下，每输注2g纤维蛋白原制品可使血浆纤维蛋白原水平升高0.5g/L。按照基础病因、纤维蛋白原损耗的速度、纤维蛋白原的生物半寿期和监测的纤维蛋白原水平决定具体剂量和输注频度。 【注意事项】
1.在配制中如发现有块状沉淀或凝胶状物，应弃之不用。 2.静脉滴注时应利用有滤网的输血器，速度以40～60滴/min为宜。
3.如出现紫绀、心动过速、发烧和过敏者应当即停用，以后禁用。 4.患有动（静）脉血栓、血栓性静脉炎和肾功能不全、尿闭患者禁用。
5.输注纤维蛋白原存在现行方式不能灭活的病毒和其它未知病原感染的潜在风险。
十、凝血酶原复合物
凝血酶原复合物（PCC）主要含有凝血因子Ⅱ（FⅡ，又称凝血酶原）、凝血因子Ⅶ（FⅦ）、凝血因子Ⅸ（FⅨ）和凝血因子Ⅹ（FⅩ）
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等四种维生素K依赖性凝血因子。国产PCC中所含凝血因子以1 ml血浆中FⅨ的含量作为1 U。 【适应证】
1.血友病B（缺乏FⅨ）患者的替代医治：
（1）出血的医治：控制关节、皮肤、黏膜、肌肉和内脏等部位的出血。
（2）围手术期的医治：预防和医治围手术期的出血。按照FⅨ：C基础水平、出血和伤口恢复情况及FⅨ：C或APTT的监测结果，制定及调整给药剂量、每日次数和疗程。
（3）预防性医治：重型患者按期或不按期输注PCC，预防出血的发生，避免关节畸形的加重。
2.血友病A（缺乏FⅧ）患者的旁路替代医治：当FⅧ制品医治效果差、抗体滴度大于5000 BU/L时，FⅧ抑制物阳性的血友病A患者出现急性出血，可利用PCC医治。
3.维生素K依赖性凝血因子缺乏症：口服维生素K拮抗剂（华法林）过量、重症肝病、阻塞性黄疸、新生儿出血病、肠道吸收不良和灭菌综合征、抗凝血类灭鼠药中毒等原因致使血浆FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ水平减低，当患者有明显出血需快速纠正因子缺乏时，可输注PCC，同时酌情补充维生素K。
4.肝脏移植：移植进程中，因凝血因子合成减少和纤溶活性亢进引发严重出血时，输注PCC 10～20 U/kg。按照PT和FⅦ∶C水平调节PCC剂量，肯定使历时间距离和次数。
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5. DIC：在去除病因、应用肝素和补充新鲜血浆的同时，必要时辅以PCC。
6.遗传性凝血酶原、FⅦ或FⅩ缺点症：输注PCC以纠正出血和围手术期止血。按照所缺因子的生物半寿期、出血严重度和手术大小决定给药剂量、距离和疗程。
7.非血友病患者出现取得性FⅧ抑制物的替代医治：急性出血时输注PCC可“绕过”FⅧ激活凝血系统，发挥止血作用。 【注意事项】
1.利用前应检查制品的包装、标签、剂量、效价、有效期。尽可能采用产品包装中自带的溶液进行配制，溶解制品时应轻轻摇动，避免产生泡沫，使制品完全溶解。PCC制品在溶解后不宜久置，应采用带有过滤网的输液器进行静脉滴注。如发现有块状不溶物，应停止滴注。
2.输注时若出现输注部位肿痛，应拔出针头，局部冷敷、按压，并选择其他血管输注。
3.可出现头痛、寒战等过敏反映，大多较轻微。严重过敏反映少见，如支气管痉挛、休克等，需酌情处置。
含有多种凝血因子，部份凝血因子可能已被激活，输注剂量过大或输注不妥，有引发血栓形成的可能。在制品中加入适量肝素（1U/ml）有助于预防血栓形成。
5.若合用抗纤溶药物，应在PCC输注后4～6小时利用，以降低发生血栓栓塞的风险。
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6.输注PCC存在现行方式不能灭活的病毒和其它未知病原感染的潜在风险。
十一、凝血因子Ⅷ
凝血因子Ⅷ（FⅧ）制品包括血浆源性冻干人FⅧ和重组人FⅧ（rhFⅧ）有两类。 【适应证】
1.血友病A的替代医治。
（1）出血医治：控制关节、皮肤、黏膜、肌肉和内脏等部位的出血。
（2）围手术期的医治：预防和医治围手术期的出血。按照FⅧ：C基础水平、出血和伤口恢复情况及FⅧ：C或APTT的监测结果，制定及调整给药剂量、每日次数和疗程。
（3）预防医治：重型患者按期或不按期输注FⅧ制品，预防出血的发生，避免关节畸形的加重。
（4）FⅧ抑制物阳性的血友病A患者的医治：①急性出血。FⅧ制品只适用于抑制物的滴度＜5000 BU/L的低反映型患者。②免疫耐受医治。需大剂量、长程输注FⅧ制品，使抑制物滴度降低或消失。
2.非血友病患者出现取得性FⅧ抑制物的替代医治。急性出血时需利用较大剂量。
3.部份类型的血管性血友病的替代医治。大多类型的血管性血友病在急性严重出血时可利用FⅧ制品。
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【注意事项】
1.开始医治越早，FⅧ制品的需要量越少，康复越快。有条件者鼓励开展家庭医治，以博得及时医治时间。按照FⅧ：C基础水平、出血纠正情况及FⅧ：C或APTT的监测结果，制定及调整给药剂量、每日次数和疗程。
2.大量、反复输注时有可能出现肺水肿。
3.反复输注FⅧ制品可能会产生FⅧ抑制物。在利用FⅧ制品出现效果明显降低时应测定抑制物滴度。
4.输注含血液成份的FⅧ制品存在现行方式不能灭活的病毒和其它未知病原感染的潜在风险。
5.其余参见本章“凝血酶原复合物”
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第四章 常见的输血不良反映
输血不良反映是指在输注血液制品的进程中或输注后，受血者发生了与输血相关的新的异样表现或疾病。输血不良反映发生率可达1％~10％，即便依照严格标准执行献血者挑选、血液收集、加工和贮存，发生与输血相关不良反映的概率仍然存在，乃至危及生命。临床医生对输血不良反映要有充分熟悉，并应能踊跃避免、及时正确处置输血不良反映，保证临床输血安全。
按照输血不良反映发生的缓急和临床表现，将输血不良反映分为急性输血反映和迟发性输血反映两种类型。各类类型输血不良反映具有相应的临床表现及处置原则、方式。
一、急性输血反映
急性输血反映是指发生于输注血液制品进程中或输注后24小时内的输血不良反映。分为急性免疫性输血反映和急性非免疫性输血发应两种。其中急性免疫性输血反映是由于供受者血型抗原－抗体不合引发的，包括ABO血型不合、Rh血型不合等致使的急性溶血反映；因白细胞抗体产生的发烧性非溶血反映；IgA抗体介导的过敏性休克反映；输入抗受者白细胞或血小板抗体的血液致使的输血相关性肺损伤及荨麻疹等。急性非免疫性输血反映是由于某些非血型抗原-抗体反映引发的，包括因血制品污染致使的高热、乃至感染性休克；循环超负荷致使的急性充血性心力衰竭；血细胞因理化因素破坏发生的溶血反映；空气栓塞及输入大量库存血致使的枸橼酸钠中毒等。
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按照临床表现及病情严重程度的不同，临床上常将急性输血反映分为三种。
（一）轻度反映。
患者在输血数分钟内出现皮肤反映，如：皮疹、荨麻疹伴有皮
肤瘙痒。
其常见的处置方式是： 1.减慢输注血液制品速度。
2.肌注抗组胺药物（如氯苯那敏 mg/kg）。一般经以上处置30 min后症状减缓，可继续以正常速度输血，如30 min内无临床病状改善或有恶化，则依照中重度反映处置。
3.一般应在输注血液制品前30 min预防性给予抗组胺药物，如氯苯那敏kg，肌注或静注，或异丙嗪50mg,口服。
（二）中重度反映。
患者一般在输注血液制品30～60 min内出现发烧、寒战、面色
潮红、荨麻疹、皮肤猛烈瘙痒、烦躁、心跳加速，轻微呼吸困难及头痛。其常见的处置方式如下：
1.当即停止输血，改换输注器械，以生理盐水维持静脉通路通畅。 2.将输血器械及剩余血液、新鲜的尿样及从另一只手臂收集的血样（一份抗凝，一份不抗凝）送血库和查验部门分析。
3.肌注抗组胺药物（如氯苯那敏 mg/kg或与之相当的其他药物）。口服（对乙酰氨基酚10 mg/kg）或肛塞退热药物（如吲哚美辛栓50～100 mg）。
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4.若出现过敏反映症状，如支气管痉挛和哮喘等，静注皮质类固醇药物。一般经以上处置15 min后症状改善，可换一袋血液从头缓慢输注，密切观察；如15 min内无临床症状改善或有恶化趋势，则依照有生命危险的反映处置。
5.对于反复按期输血患者、曾有两次以上输血相关的非溶血性发烧反映者，应减慢输血速度而且可在输血前60 min预防性给予退热药物。若是条件允许，可采用去除白细胞或过滤的红细胞和血小板。
（三）有生命危险的反映。
常见急性血管内溶血，细菌污染及败血症休克，液体超负荷，过敏性休克，输血相关肺损伤等。
1.急性血管内溶血：急性血管内溶血是由于输注血型不合红细胞致使。患者血浆中抗体与输注的异型血红细胞发生溶血反映。主要见于ABO血型不合，其他的血型不合也有发生，如Rh血型等。即便少量异型血（5～10ml）输注也可以引发严重的溶血。临床表现为发烧、寒战、心率增快、低血压休克、呼吸急促或呼吸窘迫、头痛、烦躁焦虑、腰背疼痛、少尿、血红蛋白尿、DIC。处置方式如下。
（1）当即停止输血，改换输注器械，以生理盐水维持静脉通路通畅。
（2）维持呼吸道通畅，并给予高浓度面罩吸氧。
（3）循环支持：输注生理盐水20～30 mg/kg，维持血容量和收缩压；若是需要可用强心剂及升压药支持血循环，如肾上腺素、多巴胺及多巴酚丁胺。
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（4）预防肾功能衰竭，在维持血容量及血压稳定前提下用利尿剂，如速尿1～2 mg/kg。
（5）监测凝血状态，预防及纠正DIC。
（6）核查血液标签及送检样本：将输血器械及剩余血液、新鲜的尿样及从另一只手臂收集的血样（一份抗凝，一份不抗凝）送血库和查验部门。核查交叉配血及血型，监测肾功能及血常规转变，直接抗人球蛋白实验检测抗体，并进行血气分析、尿潜血、血红蛋白尿及胆红素水平检查。
（7）出现过敏反映症状，如支气管痉挛和哮喘等，静注糖皮质类固醇药物。
2.细菌污染及败血症休克：一般在输注开始后迅速出现症状，也可延迟至数小时后发生。表现为突起高热寒战和低血压。处置方式如下。
（1）发现症状立刻停止输注，将输血器械及剩余血液作细菌培育及药敏实验，所输血液行涂片染色检查。
（2）应用广谱抗生素。
（3）如发生休克，踊跃进行抗休克医治。
3.液体超负荷：输血速度过快可致使液体超负荷，引发急性心衰和肺水肿。尤其易发生于严重慢性贫血患者及以往有心血管疾病者。对此类患者应减慢输血速度。
4.过敏性休克：输血相关的过敏性休克相对比较罕有。典型情况发生在血浆置换时利用大量新鲜冰冻血浆。另外任何血制品都可使
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IgA缺点受血者发生过敏反映。常在输血开始后数分钟后产生。典型表现为心功能衰竭，心率加速、低血压、休克、呼吸困难、呼吸窘迫，患者常烦躁不安。处置方式如下。
（1）当即停止输注。
（2）应用抗组胺药物（如氯苯那敏 mg/kg或与之相当的其他药物）。
（3）皮下或静注%肾上腺素。
（4）对于IgA抗体阳性患者，应输注IgA阴性的血液制品。 5.输血相关性肺损伤：通常由于供者血浆中含有针对受血者白细胞的抗体。一般在输血开始后1～4小时发病，表现为快速的呼吸衰竭，肺部X线检查见弥漫性阴影。医治上无特定方式，主要进行呼吸支持医治。
二、迟发性输血反映
迟发性输血反映是指发生于输注血液制品后数日、数周或数月的输血相关不良反映。可分为输血传播性疾病和其他迟发性输血反映两种类型。
（一）输血传播性疾病。
献血者的血液中可能含有传染性病原体，输注血液或血液制品均有传播疾病的风险。通常输血传播疾病是指经输血传播的肝炎、AIDS、梅毒、疟疾等疾病。输血传播疾病的风险取决于采血地域感染的发病率。
1.常见的输血传播性疾病。
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（1）取得性人类免疫缺点病毒感染所致的取得性免疫缺点综合征（Acquired Immuno-deficiency Syndrome，AIDS）。
（2）乙型肝炎（长期输血的患者应注射乙肝疫苗）。 （3）丙型肝炎。 （4）梅毒。
（5）巨细胞病毒（CMV）感染（高危人群应输注CMV阴性或去白细胞的血液成份）。
（6）疟疾。
（7）其他少见的输血传播疾病：包括人类短小病毒B19感染、EB病毒感染、锥虫病、布鲁菌病、弓形体病、传染性单核细胞增多症、莱姆病和克-雅氏病等。
2.血液筛查项目。
（1）谷丙转氨酶（ALT）。 （2）乙型肝炎表面抗原（HBsAg）。 （3）丙型肝炎病毒抗体（抗-HCV）。 （4）梅毒螺旋体。
（5）艾滋病病毒抗体（抗-HIV1＋2）。
3.影响因素。虽然通过严格的血液查验，但仍然存在输血传播性疾病，其原因有以下几个方面：
（1）“窗口期”。
（2）检测手腕还不够先进。
（3）检测方式本身的误差可造成漏检。
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（4）由于某些献血员自身的免疫力差，即即是感染了某些病原体，机体在短时间内不会产生抗体，或产生抗体所需时间长，因此造成输血感染。
4.预防办法。为了保证受血者的身体健康和生命安全，增强血液全面质量管理，保障输血安全，采取预防办法如下。
（1）开展无偿献血。
（2）严格筛查：献血前对献血者进行咨询，全面健康检查，拒绝高危人群献血。严格按操作规程做好血液初、复检，对可疑标本进行第三次、第四次检测，直到结果准确无误。同时检测仪器要先进、精密度高，保证检测质量。
（3）开展成份输血：要严格掌握输血适应证，科学合理用血。 （4）踊跃开展自身输血。
（5）提倡应用传播疾病风险小的血液制品和生物制剂：现有的生物制剂如白蛋白，采用低温乙醇法制备，进行了病毒灭活，减少了经输血传播的疾病。某些基因重组或单克隆抗体纯化的生物制品，如重组的FⅧ、FⅨ等，没有病毒传播的风险。
（6）增强采供血质量管理。 （二）其他迟发性输血反映。
主要包括迟发性溶血反映，输血后紫癜，输血相关的移植物抗宿主病（TA-GVHD），多次输血后铁超负荷等。
1.迟发性溶血反映: 一般为血管外溶血。临床表现为发烧、黄疸、贫血、偶有血红蛋白尿。一般不需要特殊处置。如有休克、DIC、肾
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功能衰竭发生时，则依照相应的情况进行处置。
2 .输血后紫癜：多见于女性患者，在输注红细胞或血小板后5～10天发生急性血小板减少，PLT<100×109/L。一般血小板高于50×109/L时可不特殊处置。如低于20×109/L或有明显出血表现可依照原发免疫性血小板减少症（ITP）处置。必要时应选用与患者抗原相合的血小板输注。
3.输血相关的移植物抗宿主病（TA-GVHD）：TA-GVHD是一种致死性的输血并发症。参见第五章“造血干细胞移植”。
4.铁超负荷：反复输注红细胞后，过量铁在机体积累，出现血色素沉着症，乃至致使脏器功能衰竭，尤其是心、肝功能衰竭。采用铁结合因子，如去铁胺，20～60 mg·kg－１·d－１，进行皮下注射或静脉滴注，将血清铁蛋白维持在2000μg/L水平，可以有效的减少铁在体内聚积，逆转心脏及肝脏疾病。
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第五章 血液制品在不同疾病中应用的
原则及方式
一、血液病
（一）缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）。 【医治原则】
患者一般不首选输血医治，应在寻觅并去除基础疾病的前提下，给予充分铁剂补充医治。
患者在Hb＜60g/L及红细胞比容相应降低、或有归并症时可考虑输血医治。
患者输血医治的目的在于改善组织缺氧临床症状，不需依托输血将血红蛋白浓度提高至正常值。 【血液制品应用指征】
＜60 g/L。
2.当IDA患者有归并症，如严重的心肺疾病致使机体代偿能力不足，加重了组织缺氧临床症状，应将Hb提高至80～100g/L。
患者在需要急诊手术、归并严重外伤、怀胎临盆等急症情况时,Hb在60～80 g/L也应考虑进行输血医治。一般应将Hb提高至80～100g/L。
4.对于老年IDA患者（年龄＞65岁），Hb60～80g/L亦可考虑进行输血医治，一般应将Hb提高至80～100g/L。
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【血液制品的应用】
患者应选择浓缩红细胞输注（或红细胞悬液）。 2.第一次可考虑给予浓缩红细胞1～2U。
归并心功能不全的患者，应在改善组织氧供的前提下尽可能减少输注的剂量，以避免液体过负荷致使心脏负担的加重。如确需进行输血医治，应尽可能延长输注的时间。 【疗效评估】
一般输注2 U浓缩红细胞，可使得Hb浓度提高10～20 g/L。输血后应进行评估，包括血红蛋白浓度、红细胞比容、组织缺氧临床症状及体征有无改善。有效的输注应使血红蛋白浓度在原有基础上提高20 g/L及红细胞比容相应升高，并能保持稳定。 【注意事项】
如输注无效，应去除无效原因后继续输血。
（二）溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA） 【医治原则】
因输血可能加重患者红细胞的破坏，临诊医师应注意严格掌握应用指征。在输血的同时医治引发AIHA的原发病。 【血液制品应用指征】
＜40g/L或Hct＜，并在安静状态下有明显贫血症状者。 ＞40g/L，但因急性起病并进展较快，伴有心绞痛或心功能不全者。
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3.出现嗜睡，反映迟缓，精神错乱及昏迷等中枢神经系统症状者。 患者年龄较大（年龄＞65岁）或归并有心肺疾病，如冠心病、心功能衰竭、慢性阻塞性肺病等,或严重感染时，可按照具体病情考虑酌情输血，将Ｈｂ浓度提高至80 g/L，或在原基础上提高20 g/L。
患者需手术、怀胎临盆、外伤或有出血偏向时，如没有心肺疾病等禁忌症情况下，应在短时间内输血医治，将Ｈｂ迅速提高到80～100 g/L，以知足应激情况下的需求。 【血液制品的应用】
1.首选输入洗涤红细胞。在没有洗涤红细胞供给时，也可给患者输入浓缩红细胞或悬浮红细胞。原则不用全血细胞输入，减少全血致使溶血加重的危险。
2.如存在同种抗体，则应选择与同种抗体相容的血液输注。 3.在交叉配血不完全相合时，应选择多份ABO血型相同的血液作配合性实验，输注患者血清与供者红细胞反映最弱的血液。
4.如病情危重患者的ABO血型一时难以肯定，可当即输注O型洗涤红细胞。
5.尽可能少量多次输血，一般每次输注1～2U。具体输血量和输血频率应由临诊医师按照病情具体掌握。
归并心肺功能较差的患者输血速度不宜超过1ml·kg－１·d－１。 【疗效评估】
输血后应进行评估，包括血红蛋白浓度、红细胞比容，还应注意网织红细胞百分比、组织缺氧临床症状及体征，有效的输血血红蛋白
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浓度在原有基础上应提高20 g/L及红细胞比容相应升高、组织缺氧临床症状及体征有改善。 【注意事项】
1.当AIHA患者持续溶血、且需反复输血时，应考虑是不是存在同种抗体引发的持续性溶血，应了解患者的红细胞血型。
2.如确有应用指征，在输血前或开始时给于地塞米松5 mg或氢化可的松200mg。
患者在肾上腺皮质激素有效医治尚未发生疗效之前，比较适合少量多次输血。第一次剂量以1～2 U为宜，输血速度要慢。必要时可一日输注2次。
4.冷凝集综合征患者可输注加温血液制品（37℃水浴不超过30 min）。
Evans综合征 【医治原则】
Evens综合征的医治主如果踊跃查找并祛除原因，医治原发病。在患者出现溶血危象要挟生命或血小板减少引发器官出血风险时才应考虑血液制品输入。 【血液制品应用指征】
1.红细胞制品输注指征同AIHA。
2.血小板输入标准：参见本章“原发性免疫性血小板减少症”。但在临床上出血原因除外血小板数量减少，还与血小板功能、血中抗凝物质等诸多因素相关。血小板数量不是血小板输注的绝对指征，临
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诊医师应综合考虑患者情况。 【血液制品的应用】
1.红细胞制品输注见AIHA。
2.如需输注血小板时，应输入单采血小板，一般应在采集后6小时输入为宜，可维持80%～90%血小板活力，利于临床出血情况取得有效控制。 【疗效评估】
1.溶血：同AIHA。
2.输血小板后应及时进行检测，密切观察临床出血情况是不是有改善；出血情况与血小板数量是不是相符合。一般情况输注1U（2～3×1011）的血小板能平均提高PLT20×109/L以上。 【注意事项】
1.输注无效时应调整药物踊跃控制本身疾病。
2.利用HLA配型的血小板可以从某种程度上避免血小板抗体的产生。 3.一旦产生血小板抗体，应控制血小板的输注量。 珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）
输血是主要的医治方式，可避免骨髓过度增生和骨髓腔扩展，抑制红细胞的生成，改善患者的生活质量。 【医治原则】
1.轻、中间型珠蛋白生成障碍性贫血无症状时不输血。 2.中间型α或β地中海贫血患者在感染或怀胎贫血显著加重时可考虑输血。
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3.重型β地中海贫血患者一旦确诊，应及早有规律的进行高输血疗法。重型病例需按时定量输浓缩红细胞，使血红蛋白维持在100g/L以上，以维持大体生理功能，减少严重感染和延缓脾脏肿大。 【血液制品应用指征】
1.重度贫血 (血红蛋白在50g/L以下)。 2.溶血加重。 3.归并严重感染。 4.贫血性心衰。 【血液制品的应用】
首选输注去除白细胞的红细胞，可以延迟非溶血性发烧性输血反映的发生或减轻严重程度。也可从初始阶段既输注红细胞表型相配的红细胞，以减少同种免疫抗体引发即刻或延迟性溶血性输血反映。输注方案如下。
1.“中量”输血方案：此方案为间歇输红细胞，使Hb维持在60～70 g/L的“安全”水平，国内多采用这种输血方案。
2.“高量”输血方案：此方案通过输红细胞使Hb维持在100 g/L左右，开始宜短时间内反复输注，待Hb达到上述水平后适当延长输血的间歇期。见“儿科疾病地中海贫血”。 【疗效评估】
近期疗效为贫血症状的改善，远期疗效目前无靠得住资料。 【注意事项】
1.长期反复输血容易产生同种免疫，患者将产生针对红细胞的抗
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体，致使输血不良反映并降低输血疗效。注意血型Kell、RhD和E。
2.输血前应检测红细胞抗体，尽可能选择多种亚型相合的血液制品。 3.长期输血引发铁负荷增加，最终致使铁的蓄积，可引发含铁血黄素沉着症或血色病。对此可用螯合剂去铁医治。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（glucose-6-phosphate dehydrogenase，G6PD）
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD）无特殊医治，可输注血液制品减轻贫血症状。 【医治原则】
G6PD缺乏是一种自限性疾病，仅在溶血严重引发贫血时考虑输血。
【血液制品应用指征】
1.贫血症状严重、Hb＜40g/L或住院后仍有显著血红蛋白尿者可考虑。
2.急性溶血，有严重归并症。 【血液制品的应用】
1.应选择浓缩红细胞（或悬浮红细胞）；
2.输血时一次输注2 U红细胞即可。少数患者一次输血后，由于溶血尚未终止（需进行临床及实验室评估），症状未减缓，可考虑第二次输血。 【疗效评估】
参见本章“AIHA”。
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【注意事项】
1.尽可能选用非G6PD缺乏者作为供血者。
2.注意祛除引发G6PD缺乏的诱因，如感染、药物（退热药、磺胺药、砜类药）等。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）
阵发性睡眠性血红蛋白尿症为良性慢性疾病，呈发作性，贫血严重程度不等。 【医治原则】
溶血发作、且血红蛋白浓度及红细胞比容明显降低或有其他归并症时可考虑输血医治。其目的在于改善患者组织缺氧临床症状，不需依托输血将血红蛋白浓度提高至正常值。 【血液制品应用指征】
患者Hb<60g/L伴有较为严重的贫血症状，如头晕、心慌、心痛等。
2.在PNH归并有怀胎、临盆、感染、外伤及手术等应激情况时，如没有输血的禁忌症，临诊医师按照临床病情可适当放宽输血的指标，将Hb浓度维持在80～100g/L。
患者年龄大于65岁，或归并有心肺疾病（例如冠心病、心功能衰竭、慢性阻塞性肺病等）、或严重感染时，Hb浓度小于80g/L时，可按照具体病情酌情输注。 【血液制品的应用】
1.首选少白细胞的红细胞，其次为洗涤红细胞。
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2.每次可输注红细胞2～4 U，每次输血距离时间应依据基础血红蛋白数和患者临床贫血症状进行。 【疗效评估】
参见本章“AIHA”。 【注意事项】
1.输注无效时应考虑是不是已祛除致使贫血的诱因。必要时应调整医治药物。
2.急性溶血引发严重贫血需要输血时只需输注红细胞，不宜利用全血细胞，输入全血(补体输入)也可致使输血无效。
（三）慢性病贫血（anemia of chronie disorders，ACD）。 ACD的医治主要考虑纠正基础疾病。 【医治原则】
ACD病因比较复杂，患者常有较好的耐受性，所以血液制品应用指征不以血红蛋白高低为主要判断指标，而需综合考虑患者病因、临床症状和当前医治情况。 【血液制品应用指征】
＞100g/L没必要输血。
2.当Hb在80～100g/L之间时，一般不需要踊跃输血医治。 3.当Hb＜80g/L并有较为严重的贫血症状，如乏力、心慌、气短、晕厥等等，可考虑输血医治。
4.患者年龄大于65岁，或归并有心肺疾病（冠心病、心功能衰竭、慢性阻塞性肺病等）、严重感染，当Hb＜100 g/L时，可按照具体病情
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酌情选择。
5.若是患者需手术、怀胎临盆或有出血时，在没有输血禁忌症的情况下，应在短时间内输入足量红细胞悬液，将血红蛋白迅速提高到80～100g/L。临床医师应按照病情肯定输血量和输血频率。 【血液制品的应用】
输血时一般选择输注悬浮红细胞（或浓缩红细胞）。
2.对于归并有心脏疾病的患者，要注意多次少量输血，可采取每次输1 U红细胞，每日1次或隔日1次输注，以避免过量的容量负荷影响心功能。
3.一般可输注悬浮红细胞1～2 U/每次，每次输血距离时间应取决于基础血红蛋白水平和临床贫血症状。目标是Hb＞80 g/L或上述贫血症状取得改善。 【疗效评估】
一般输注2U悬浮红细胞，可使得Hb水平提高10～20 g/L。输血后应从血红蛋白浓度、红细胞比容、组织缺氧症状及体征等进行评估，有效的输血应使血红蛋白浓度在原有基础上提高20 g/L及红细胞比容相应升高；组织缺氧临床症状及体征有所改善，并能维持稳定。 【注意事项】
1.如输注无效应进一步检查是不是归并AIHA。 2.部份肿瘤特别是消化道肿瘤患者可能并发出血。
3.患者多次输注红细胞悬液后，体内可能出现异种抗原，致使无效输注。
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（四）再生障碍性贫血。
再生障碍性贫血（再障）特征为骨髓造血组织显著减少，临床上呈全血细胞减少，常表现为严重贫血、感染和出血。重型再障发生快且重，应踊跃输血支持医治；慢性或轻型再障发病缓，多表现为慢性贫血。
重型再障
1.重型再障引发的贫血 【医治原则】
（1）输血以能改善患者贫血症状，减缓缺氧状态为宜，无需将血红蛋白水平纠正至正常值。
（2）老年（年龄＞65岁）、代偿反映能力受限（如伴有心肺疾病）、需氧量增加（如感染、发烧、疼痛等）、氧气供给缺乏加重（如失血、肺炎等），可放宽输注阈值。 【血液制品应用指征】
（1）Hb＜60 g/L。
（2）难以耐受的重度贫血症状，或贫血失代偿：意识状态改变、脉搏减弱、充血性心力衰竭、肝肿大、周围循环灌注不足等。 【血液制品的应用】
（1）尽可能输注红细胞而不是全血（如无红细胞时除外），用量随病情而定。
（2）有发生心力衰竭风险者，控制输注速度，按2～4小时输1 U红细胞（以浓缩红细胞为宜），可适当予以利尿剂。
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（3）拟行异基因造血干细胞移植患者应输注经辐照后的红细胞。 （4）输注后若重度贫血症状仍存在，再输注红细胞1～2 U。 【疗效评估】
一般输注2U浓缩红细胞，可使得血红蛋白浓度提高10～20 g/L，红细胞比容相应升高，并能在1周内维持稳定。 【注意事项】
（1）应尽可能减少输血，延长输血间期，避免发生继发性血色病。
（2）再障患者白细胞和（或）血小板减少，其贫血也应该输浓缩红细胞。
（3）输血医治无效应考虑患者是不是同时存在有活动性出血，及时检查尿常规、便常规及潜血。
2.重型再障引发的血小板减少和出血 【医治原则】
重型再障患者PLT＜20×109/L时，易发生重要器官的出血，危及生命。通常应预防性输注血小板。 【血液制品应用指征】
（1）PLT＜20×109/L、而病情稳定者，预防性输注临界点为10×109/L。
（2）活动性出血可能发展为大出血，应输注血小板。
（3）已发生严重出血，内脏如胃肠道出血、血尿，或伴有头痛、呕吐等颅压增高的症状或颅内出血时，应即刻输注血小板。
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（4）外周血血小板计数可作为血小板输注指标之一，但更重要的是患者临床出血症状和血小板下降的速度。 【血液制品的应用】
（1）输注单采或浓缩血小板。
（2）拟行异基因造血干细胞移植者应输注经辐照后的血小板。 【疗效评估】
有效的血小板输注结果是临床出血取得控制，血小板数量升高或血小板数量无转变。一般情况输注2～3×1011的血小板能将PLT提高20×109/L以上。 【注意事项】
（1）患者如反复多次输注血小板可产生同种免疫，致使血小板输注效果逐渐消退，乃至无效及发烧反映等，最好能选择HLA匹配的浓缩血小板输注。
（2）采用单采血小板能明显延迟血小板无效输注情况发生。 3.重型再障引发的中性粒细胞减少
重型再障中性粒细胞绝对值多小于×109/L，按照患者临床情况决定是不是输注粒细胞。 【注意事项】
反复输注粒细胞，可产生同种抗体，致往后常出现输血反映；可传播CMV感染；可致使非心源性肺水肿。
轻型再障
以贫血为主要症状，有时需要输注红细胞。
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【医治原则】
输血以能改善患者贫血症状，减缓缺氧状态为宜，无需将血红蛋白水平纠正至正常值。老年（年龄＞65岁）、代偿反映能力受限（如伴有心肺疾患）、需氧量增加（如感染、发烧、疼痛等）、氧气供给缺乏加重（如失血、肺炎等）等情况下，可放宽输注阈值。 【血液制品应用指征】
参见“重型再障”。 【血液制品的应用】
参见“重型再障”。 【疗效评估】
参见“重型再障”。 【注意事项】
1.慢性或轻型的再生障碍性贫血建议预防性输注血小板临界值控制在小于5～10×109/L。存在血小板消耗危险因素时（感染、出血、利用抗生素或抗胸腺细胞免疫球蛋白或抗淋巴细胞免疫球蛋白等），进行预防性输注，使PLT达到为20×109/L。
2.已发生严重出血或活动性出血可能致使大出血时，应当即输注血小板。
3.其余参见“重型再障”。 （五）骨髓增生异样综合征。
骨髓增生异样综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是一组以髓系细胞分化、成熟异样的髓系肿瘤，特征是一系或多系细胞发育
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异样、全血细胞减少、和高风险向急性髓系白血病（AML）转化。
1.骨髓增生异样综合征引发的贫血
MDS患者首先应踊跃医治本病，尽可能恢复自身造血，然后考虑输血。 【医治原则】
输血以能改善患者贫血症状，减缓缺氧状态为宜，无需将血红蛋白水平纠正至正常值或超过90 g/L。 【血液制品应用指征】
参见“再生障碍性贫血”。 【血液制品的应用】
参见“再生障碍性贫血”。 【疗效评估】
输血后应进行评估，包括血红蛋白浓度、红细胞比容、组织缺氧临床症状及体征有无改善。参见“再生障碍性贫血”。 【注意事项】
（1）部份并行的其他疾病需要较高的血红蛋白水平以减缓乏力、心绞痛等症状。若患者存在脾大、血小板或血管发育异样等易导致出血的情形，可能增加输注要求。
（2）MDS患者白细胞和（或）血小板数减少，也应输浓缩红细胞，而非全血。
（3）应尽可能减少输血，延长输血间期，避免发生继发性血色病。延迟输注会致使许多患者在70～90 g/L的血红蛋白水平仍感乏
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力。
（4）多次输血会致使同种免疫、铁超负荷、经血传播感染等。 （5）铁超负荷。输血时平均天天多吸收铁～·kg－１·d－１，10～20次输注后患者可能出现铁超负荷，输血量在10000ml以上者即可出现血色病。因此，患者长期输血1年或输注红细胞20～30次后需进行袪铁医治。
2.骨髓增生异样综合征血小板减少
MDS常有血小板减少，而且血小板功能异样很常见，表现为出血时间延长、血小板聚集异样及与血小板数量无关的出血等，这增加了MDS的出血风险，血小板减少所致出血是MDS的主要死亡原因之一。
【医治原则】
存在血小板消耗危险因素的患者，输注血小板的临界点为20×109/L。病情稳定的患者，输注血小板的临界点为10×109/L。 【血液制品应用指征】
（1）PLT＜10×109/L。
（2）活动性出血可能发展为大出血。
（3）已发生严重出血，内脏出血、血尿、眼底出血，或伴有颅压增高的症状，颅内出血。 【血液制品的应用】
（1）输注浓缩血小板或单采血小板。
（2）拟行异基因造血干细胞移植者应输注经辐照后的血小板。
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【注意事项】
（1）采用单采血小板能明显延迟血小板发生输注无效的时间。 （2）反复多次输注血小板，效果将逐渐减弱，乃至无效。首选输注HLA匹配的浓缩血小板。
（六）急性白血病（AL）。
AL应在支持医治的基础上进行化疗。支持医治的核心是输血与防治感染。 【医治原则】
AL患者应及时、充分地输注所需要的血液成份，达到支持化疗和改善生活质量的目的。 【血液制品应用指征】
1.出血及凝血功能异样。
在AL未减缓和复发时，一旦发生出血，而且血小板低于50×109/L，应当即输血小板。此外，应按照凝血功能检查结果，补充缺乏的凝血因子及新鲜冰冻血浆（FFP）。患者化疗时利用门冬酰胺酶，容易出现低纤维蛋白血症，应注意补充。
急性早幼粒细胞白血病（APL）通常会表现为DIC，即便PLT＞（25～30）×109/L，仍然可能发生致命的颅内出血。因此，在APL患者未进行减缓或诱导化疗期间和其他AL伴有DIC时，如发生出血，应维持PLT＞50×109/L。
2.预防性输注血小板。
预防性输注血小板的用量常占AL患者血小板用量的2/3以上。
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（1）患者PLT＜10×109/L，即便没有出血，也可以预防性输注血小板。
（2）PLT为10～20×109/L时，如患者存在致命性颅内出血的高危险因素（如老年、感染或发烧、有基础疾病、肿瘤未减缓、血小板功能不正常、凝血因子有质或量的缺点），在AL疾病初期及未减缓或复发状态，尤其在急性早幼粒细胞白血病归并DIC时，应预防性血小板输注。
（3）AL放化疗期间，如伴有消化道粘膜损伤、血管内皮损伤和肝脏功能受损时，也可预防性输注血小板。
3.贫血：
AL发病开始即有不同程度的贫血。当血红蛋白浓度大于100g/L时，一般不需输注红细胞；当血红蛋白浓度低于80g/L时，提示需要输注红细胞。通常血红蛋白维持在80g/L以上，可改善机体缺氧状态，提高对化疗耐受性；当血红蛋白在80～100g/L时，如贫血症状明显，归并冠状动脉硬化并发生心绞痛心功能不全，尤其当患者年龄大于65岁，应按照临床情况输血，以改善脏器缺氧的症状。
活动性出血的患者，应按照红细胞持续丢失的速度来输注红细胞。如病情稳定，成人应输2U红细胞后，从头估量患者的临床状态和血红蛋白浓度。 【血液制品的应用】
1.血小板。
包括手工分离和机械单采的浓缩血小板悬液。由于需要多次输
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血，原则上选择与患者ABO血型相同的机械单采的浓缩血小板。
大多数成年患者，通常输注1个单位的单采血小板；年龄较小的儿童（体重＜20 kg），依照10～15 ml/kg输注，直至1个成人剂量的单采血小板；年龄较大的儿童，应利用1个成人剂量的单采血小板。
2.红细胞。
包括浓缩红细胞、少白细胞红细胞、红细胞悬液、洗涤红细胞、冰冻红细胞。按照贫血的程度和出血的速度来决定红细胞的剂量，通常输注1～2 U的红细胞。
3.新鲜冰冻血浆（FFP）、凝血酶原复合物、纤维蛋白原等。 输注FFP必需确保ABO相合，输注的剂量按照血浆容量和拟提高的因子活性来计算。典型的起始剂量是8～10 ml/kg。输注后需要进行再评估。FFP的输注速度同红细胞。 【疗效评估】
输血后，应对患者的临床情况进行再评估，包括患者的血红蛋白水平、红细胞比容的、血小板水平、凝血功能的检查、出血情况、组织缺氧等各类临床贫血出血症状与体征有无改善。参考“再生障碍性贫血”。 【注意事项】
1.血小板的应用指征不完全依赖血小板的数值，要结合临床的评估。
2.对复发与难治AL及老年AL患者，因输血并非能改变其最终结局，不建议踊跃的输血医治，也不建议预防性输注。
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3.如严重贫血症状持续，可考虑再予相应剂量的浓缩红细胞进行输注。输血距离时间应由临床医师按照病情决定。
4.如发生血小板输注无效，且没有发现明显的临床原因，须要考虑免疫机制的作用，并做HLA抗体分析。
5.尽可能输注HLA相合的血小板。如发生HLA或HPA同种免疫反映，又找不到适合供血者，应当停止预防性血小板输注；如发生出血，输注随机献血者或最匹配献血者的血小板（虽然不完全相合）可能会减缓出血严重程度。如果血清学检查没有发现HLA抗体，则不需输HLA相合的血小板。这时应当考虑是不是存在非免疫性临床因素。
（七）淋巴瘤。
淋巴瘤是医治效果较好的恶性肿瘤。 【医治原则】
参见本章“急性白血病”。 【血液制品应用指征】
伴AIHA、ITP和Evens综合征患者输血需慎重。其余参见本章“急性白血病”。 【血液制品的应用】
伴自身免疫性溶血性贫血时应尽可能避免输血，必要时可输浓集的红细胞或洗涤红细胞。如贫血症状很严重，并有血流动力学改变者或心脏功能衰竭者提倡输注洗涤红细胞。如无AIHA及ITP，可用的血液制品无穷制。
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【疗效评估】
红细胞输注无效时需考虑溶血、铁缺乏、胃肠道失血和营养不良等。血小板输注无效时，也要特别注意是不是存在ITP、自身免疫性溶血性贫血伴有原发性血小板减少症（Evens综合征）。 【注意事项】
如输注无效，应按照输注无效的病因此采用不同的医治办法。 1.贫血。
自身免疫性溶血性贫血的抗人球蛋白实验阳性，分为温抗体型（典型者为IgG型）和冷抗体型（典型者为IgM型），前者对糖皮质激素、环孢素A、抗CD20单抗或脾切除有效，后者中少数对上述医治无效，需采用化疗。
消化道出血多由于肿瘤对胃肠粘膜的浸润破坏造成，可在踊跃止血后好转，内科医治无效可手术。如有铁缺乏和营养不良，应补充相应药物，一般不需输血。
2.血小板减少。
Evens综合征及特发性血小板减少性紫癜一线医治首选糖皮质激素，也可选用其他免疫抑制剂、抗CD20单抗、脾切除、化疗等。
（八）多发性骨髓瘤。
多发性骨髓瘤经医治后很少能达到持久的完全减缓，目前仍不可治愈。 【医治原则】
1.应踊跃纠正贫血，必要时输血，维持Hb＞60g/L。
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2.有出血时，可应用血小板或其它凝血因子。
3.反复感染是骨髓瘤患者死亡的主要原因之一，丙种免疫球蛋白可明显减少低丙种球蛋白血症患者的细菌感染率。 【血液制品应用指征】
在骨髓衰竭期和化疗期间，应用指征参见本章“急性白血病”。
【血液制品的应用】
参见本章“再生障碍性贫血”。 【疗效评估】
参见本章“急性白血病”。 【注意事项】
参见本章“急性白血病”。
（九）原发性免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia）。
原发性免疫性血小板减少症是一种原因不明的取得性出血性疾病，或称为特发性血小板减少性紫癜（ITP），血小板减少与免疫介导的血小板破坏增多有关。严重者需要输注血小板。 【医治原则】
1.以止血为主要目的进行医治，不宜过度强调将血小板提高至正常水平。
2.绝大多数ITP患者不需要输注血液制品。
3.对有脑出血或其他严重出血并发症者，应紧急输注血小板和（或）大剂量静注用人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIg)。
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归并贫血者以改善症状为目的输注血液制品，没必要将血红蛋白水平纠正至正常水平。 【血液制品应用指征】
：IVIg具有提升血小板速度快，有效率高，副作用相对较小的长处，但由于费用昂贵，且有必然传播病毒的风险，因此需要掌握如下适应证：
（1）患者PLT＜20×109/L且伴有严重出血征象时（包括鼻出血或齿龈出血不止，胃肠道出血，泌尿系出血及颅内出血），IVIg可作为一线药物利用。
（2）患者有活动性出血，不宜利用糖皮质激素或糖皮质激素疗效不好时。
（3）患者近期因手术或临盆等原因需要尽快提高血小板数量。 2.血小板：绝大多数ITP患者的血小板减少是由于血小板破坏增加（而非血小板生成减少）所致，需紧急输注血小板的情况如下：
（1）患者发生要挟生命的出血，如胃肠道大出血或颅内出血； （2）患者PLT＜10×109/L且伴有严重的皮肤粘膜活动性出血，为预防内脏及脑出血时。
（3）患者手术进程中出血严重。 【血液制品的应用】
：～0.4 g·kg－１·d－１，共5天；或1 g·kg－１·d－１，共2天。 对于慢性ITP（未切脾或切脾后）患者，PLT＜10×109/L且伴有皮肤粘膜活动性出血时可给予IVIg g·kg－１·d－１，每周一次，共
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4～6周。当血小板再次下降时重复上述用法，尽可能延长输注IVIg的时间距离，输注的剂量可以按照患者的血小板水平及出血症状调整。
2.血小板：输单采血小板1 U。
3.红细胞：出血性疾病的贫血多由失血所致，具体用法参见IDA部份。 【注意事项】
如输注无效应继续输注血小板，直到出血症状改善。
（十）血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）。
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发烧和肾脏损害为特征的临床综合征，其病理基础为金属蛋白酶ADAMTS-13活性降低。 【医治原则】
本病的首选医治为血浆置换。 【血液制品应用指征】
1.初治及复发的TTP患者应尽快行血浆置换。
＜60 g/L或处于60～90 g/L伴有心肌等组织缺血表现的患者，推荐输注浓缩红细胞。
患者一般不输注血小板，除外发生致命性出血的情况。 作为一线医治失败后的辅助医治。
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【血液制品的应用】
1.血浆：肯定诊断后尽快进行血浆置换。一般为天天输注FFP1～个血浆容量，持续时间至少至完全减缓后2天。若是不能够及时给予血浆置换，应静脉输注FFP30 ml·kg－１·d－１。
2.红细胞：常规剂量为浓缩红细胞4 U/次，维持Hb＞60 g/L，或组织缺血症状取得改善。
3.血小板：仅在伴发要挟生命的出血时输注单采血小板，症状好转即停用。 【疗效评估】
1.血浆：患者血浆置换后完全减缓的标准为神经系统症状消失，血小板及乳酸脱氢酶（LDH）恢复正常，血红蛋白慢慢升高。
2.红细胞：输注红细胞对于医治TTP超级重要，但由于可能发生迅速的溶血或心肌微血管血栓致使组织缺血，目前没有单一的指标指导红细胞输注。当患者Hb为60～100g/L，同时没有心肌缺血等症状时，可不输注红细胞，如出现上述症状，推荐输注红细胞。
3.血小板：对于因疾病进展发生可能要挟患者生命的出血时，需输注血小板，需要密切观察病情转变。 【注意事项】
持续7天进行血浆置换后，患者的血小板仍持续降低，且LDH增高，提示为难治性TTP，可考虑换用冷沉淀上清血浆。
（十一）血友病。 血友病A
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为FⅧ缺乏所致。本病主要为替代医治，目前国内可以取得的含有FⅧ的产品包括浓缩FⅧ、重组FⅧ、冷沉淀及新鲜（冰冻）血浆。 【医治原则】
血友病A的替代医治可分为预防医治和按需替代医治。若患者发生出血症状，应及时进行按需替代医治。 【血液制品应用指征】
1.浓缩FⅧ：血友病A患者的预防医治包括临时预防、短时间预防及长期预防（按照预防医治开始的机会分为低级预防及次级预防）。急性出血后进行按需替代医治。
2.其他血浆制品：包括冷沉淀、FFP，该类产品由于没有通过病毒灭活，有传播病毒感染的危险，且凝血因子含量少，故而仅推荐在浓缩FⅧ不可取得的时候利用。 【血液制品的应用】
Ⅷ（浓缩制剂或重组制剂）。
（1）预防医治：长期预防时，剂量从1次/周，每次50 U/kg开始。若是3个月内单一关节出血大于3次，或任何关节及肌肉的出血大于4次，剂量增加到2次/周,每次30 U/kg；若是仍然达不到上述要求，剂量增加到3次/周,每次25 U/kg。短时间预防或临时预防时一般按7U/Kg输注，以后每日或隔日一次输注。
（2）按需替代医治：第一次医治时FⅧ:C总量计算公式如下：
FⅧ:C总量=[（希望达到的FⅧ:C水平（%）－当前血浆FⅧ:C水平（%）]××患者体重（kg）
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输注首剂后，每8～12小时给予首剂的半量,直至出血停止。 2.冷沉淀及FFP：冷沉淀中FⅧ浓度是新鲜血浆的5～10倍。每400ml全血的新鲜冰冻血浆制备的冷沉淀约含FⅧ100 U，按照上述公式，计算所需FⅧ总量后，换算出所需冷沉淀及FFP的量。 【疗效评估】
通过肌肉、关节出血的频率及按期详细的肌肉、关节检查进行评估，按照疗效调整血液制品输注剂量及时间距离。 【注意事项】
1.血友病A患者进行个体化预防性医治。当有3个以上的关节出血或单个关节持续2次出血，即应开始预防医治。预防医治的禁忌症包括浓缩FⅧ欠缺、出现高滴度的抑制物、机体对凝血因子制品有回忆反映等。
2.按需替代医治在出血发生后应及早进行，遵循“怀疑即医治”的原则,如血友病患者受伤，或可能发生出血，在条件允许的情况下应进行替代医治。
3.按需替代医治应按照出血的类型、程度进行个体化输注。 4.在血友病A或其他凝血因子缺乏症的替代医治中，若是没有相应的血浆浓缩产品或重组产品，应选择输注FFP，并按照患者的出血症状调节用量。
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表1 出血时的FⅧ需要量 出血部位 关节出血 浅层肌肉出胃肠道出血 鼻出血 口腔粘膜出血尿 中枢神经出喉部出血 腹膜后出血
期望达到30～50 30～50 ＞60 30～50 30～50 30～50 100 100 100
所需FⅧ剂25 25 >30 25 25 15～25 50 50 50
输注时间12 12 12 12 12 12 12 12 12
输注持续时间1～2 1～2 7～10 出血停止 出血停止 出血停止 7～10（或痊愈） 7～10（或痊愈） 7～10（或痊愈）
血友病B
血友病B系由于FⅨ缺乏致使的临床出血症状，主要医治方式为含有FⅨ的血液制品替代医治。目前可以取得的FⅨ制品有凝血酶原复合物、血浆。 【医治原则】
同“血友病A”。 【血液制品应用指征】
同“血友病A”。 【血液制品的应用】
血友病B的医治与血友病A类似。每输入1 IU/kg的FⅨ能使患者循环中FⅨ:C提高1%，FⅨ的半衰期为24小时，每24小时输注1
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次医治剂量的血液制品。 【疗效评估】
同“血友病A”。 血管性血友病
目前，以输注含有vWF的FⅧ浓缩物为主，辅以新鲜血浆等。具体剂量参照血友病A。重组FⅧ输注无效。
（十二）弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation, DIC）。
DIC是由多种致病因素致使全身微小血管内皮细胞损伤和血液凝固性增高，形成以血小板和纤维蛋白为主要成份的微血栓。在此进程中，消耗了大量的血小板和凝血因子，并激活了纤维蛋白溶解（纤溶）系统，形成一种临床血栓－出血综合征。在医治基础疾病的同时，可补充输注相关血液制品。 【医治原则】
有条件时，首选新鲜全血和（或）新鲜血浆，次选红细胞悬液和（或）新鲜冷冻血浆（FFP）。需要时也可输注血浆制品，如冷沉淀、凝血酶原复合物（PCC）、纤维蛋白原等，和血小板制品。 【血液制品应用指征】
按照临床出血和循环衰竭情况，酌情输血和（或）血浆。
【血液制品的应用】
1.全血：由于大型手术、体外循环、严重创伤、病理产科、重症肝病和新生儿溶血病换血医治等原因致使的急性DIC，在补充晶体液
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的同时，输注新鲜全血，以补充红细胞、血小板、血浆凝血因子和血容量等。
2.红细胞制品：临床有活动性出血，血容量丢失较慢，失血量不超过自身血容量的20%（800～1000 ml），血压稳定，但Hb＜60 g/L，可在补充晶体液的同时输注红细胞制品，如悬浮红细胞、少白细胞红细胞等。
3.血小板制品：由于急性白血病、恶性肿瘤化疗或放疗者、器官移植、心肺旁路手术和肝脏疾病等所致DIC时，临床有活动性出血，PLT<50×109/L(尤其<20×109/L)伴或不伴血小板功能（主如果血小板聚集功能）异样时，需输注血小板悬液或单采血小板制品。
4.血浆和血浆制品输注：DIC时，由于大量失血，血浆输注常常利用于维持胶体渗透压，同时也可补充纤维蛋白原、抗凝血酶（AT）和凝血因子。有条件时，按照临床出血情况和凝血象检测结果，酌情利用凝血酶原复合物（PCC）、冷沉淀、纤维蛋白原制品和浓缩FⅧ制品等。 【疗效评估】
1.全血和红细胞制品：输注后血容量恢复，收缩压稳定在大于90 mmHg，Hb＞80 g/L或Hct＞30%。若是输注后血压仍不稳定，Hb不升高或反而减低，在排除活动性出血加重外，需考虑发生溶血性输血反映，进行溶血的实验室检测。
2.血小板制品：常常利用血小板回收率（PPR）和输注后血小板校正增加指数（CCI）作为血小板输注后疗效的判断标准。通常以为，
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输注1小时的PPR＜30%或输注24小时的PPR＜20%，应考虑血小板输注无效；或输注1小时后的CCI＜5000，应考虑输注血小板无效。
3.血浆和血浆制品：
（1）血浆输注：以10～15ml/kg计算，仅能以输注后渗透压和出血改善情况作为疗效判断指标。
（2）血浆制品：除观察出血改善情况，有条件时，尚可观察相应血浆制品的实验室指标，使其达到止血要求的水平，如PCC以血浆FⅩ为准，使FⅩ:C大于25％～30％；纤维蛋白原制品使血浆Fg水平达大于～1.5g/L等。 【注意事项】
1.全血：输注全血有严重输血反映、免疫性疾病、心肾功能衰竭者，不宜输全血更不宜快速输全血，以避免增加循环负荷量，加重或引发心力衰竭。
2.血小板制品：DIC时，由肝素诱导的血小板减少、输血后血小板减少、血栓性血小板减少（TTP）等禁用血小板制品。
3.血浆和血浆制品：对血浆过敏者禁用，心肾功能不全者慎用，不用血浆扩容、补充白蛋白、增进免疫力。
（十三）造血干细胞移植（HSCT）。
在移植前预处置进程中，可发生药物性骨髓抑制，出现贫血和血小板减少。 【医治原则】
1.由于大剂量放化疗损伤粘膜，可以预防性输注血小板。
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2.对出血患者，应注意血小板计数和凝血象改变，及时补充血小板和凝血因子。
3.其余参见“急性白血病”和“再生障碍性贫血”。 【血液制品应用指征】
1.出血及凝血功能异样：一旦发生出血，如PLT＜50×109/L，无TTP或深静脉血栓病（VOD）时，应当即输血小板，并按照凝血功能补充相应缺乏的凝血因子及FFP。
2.预防性血小板输注：如血小板低于10～20×109/L时可预防输注血小板。若患者有明显出血偏向、发烧、脾肿大或其他致血小板消耗增多的情况，则即便PLT＞20×109/L，也可考虑输血小板。有创性操作时，如中心静脉置管，PLT＞30～50×109/L。腰穿操作时，PLT＞50×109/L。骨穿时无特殊要求。
3.贫血：当Hb＞100 g/L时，不需输注红细胞；当Hb＜80 g/L时，建议输注红细胞。通常维持Hb在80 g/L以上，可改善机体缺氧状态，减少归并症的发生；当Hb在80～100 g/L，若是患者贫血症状明显，归并冠状动脉硬化、心绞痛、心功能不全，尤其是年龄大于65岁时，可输注血液制品以纠正贫血，改善脏器缺氧的症状。有活动性出血的患者，应按照红细胞持续丢失的速度来输注红细胞。
4.禁忌症：同TTP 【血液制品的应用】
HSCT输血制品时，最好采用成份输血。除需要遵循一般原则外，尚需注意：
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1.血源的选择：有异基因HSCT意向的患者在移植前不该利用亲属来源的血液制品，以避免致敏次要组织相容性抗原引发移植后排斥。当移植后出现血小板输注无效或严重感染时，可以输注家庭成员的血小板或粒细胞。
2.血液成份的放射线照射：输血相关性移植物抗宿主病（post-transfusion GVHD 或transfusion related GVHD）是一种致命性的输血归并症。其表现与HSCT后GVHD相似，一旦发生，可造成90%患者死亡。为避免输血后GVHD，所有血制品必需先经射线照射，灭活T淋巴细胞，或用白细胞过滤器以去除淋巴细胞，去除淋巴细胞尚能避免白细胞相关的输血反映及减少巨细胞病毒传播的危险性。所有供者在收集干细胞前2周输注的血制品需辐照。除移植骨髓和用于供者淋巴细胞输注（DLI）的淋巴细胞之外，受者在预处置开始后接受的所有血制品均需辐照。6个月后或淋巴细胞数绝对值＞×109/L且无慢性GVHD, 输注的血制品可不辐照。
3.白细胞的滤过：当血制品中混有白细胞时，可致使部份患者产生对HLA-Ⅰ类抗原的免疫反映，因此可能致使输注相关发烧、血小板破坏加速、GVHD加重、CMV等病毒感染发生率上升等问题。白细胞滤过器使每次输入的白细胞＜5×106/L（有效率＞97%），可避免上述不良反映。但床边过滤器不能知足要求。
4.血小板：由于需要多次输注，原则上选择与患者ABO血型相同的机械单采的浓缩血小板。供受者ABO及Rh血型需一致；ABO血型不一致时，血小板输注效率低。当O型血来源血小板血浆中抗A、
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抗B滴度高时，不能输给AB型受者。
5.红细胞：红细胞输注要求ABO及Rh配型一致。
6.粒细胞和细胞生长因子：一般不主张输注粒细胞，因为粒细胞输注可能致使发生输血相关性GVHD和增加CMV病的发生率。为增进HSCT后的白细胞与血小板的初期恢复，可应用相应的细胞生长因子。
阴性的受者尽可能选用CMV阴性的血制品。
8.供受者血型不相合时的输血：ABO血型不合已经不是HSCT的主要障碍，但如果是有选择余地，建议尽可能避免ABO血型主要不合，尤其是A型供O型。
（1）供者和受者ABO血型主要不合时：即供者有受者不具有的血型抗原，如供者为A、B或AB，受者为O；供者为AB，受者为A或B。
（2）供者和受者ABO血型次要不合时：供者具有受者不具有的血型抗体，如供者为A、B或O型，受者为AB型；或供者为O型，受者为A或B型。
（3）供者和受者ABO血型双向不合时：如供者为A，受者为B；或供者为B，受者为A.
在HSCT后，随着造血的恢复，患者的血型会逐渐转为供者的血型，但血型抗体的消失需要较长的时间。对ABO血型不合的患者移植后输血应区别对待。血型小不合，HSCT后可选用与供者血型一致或O型红细胞及与受者血型一致的血小板直至血型转为供者血型。
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ABO血型主要不合的HSCT后可选用与受者血型一致的红细胞，或输注与供者血型一致的血小板（应确保血小板内不含供者红细胞），直至血型转换，也可全数输O型红细胞及AB型血小板。对于混合ABO血型不合，可输O型红细胞及AB型血小板。 【疗效评估】
1.红细胞：患者进行红细胞输注医治后，如临床症状改善不明显，血红蛋白水平和红细胞比容没有提升或提升不明显，应考虑到是不是患者同时存在有溶血（如AIHA）、活动性出血或疾病复发的可能，应及时给予相应检查并进行处置。
2.血小板：血小板输注无效的原因主要有四大类。
（1）HLA同种免疫反映，这在有怀胎史的女性中常见。其他免疫原因包括HPA（人类血小板抗原）同种免疫反映，ABO血型不合，存在血小板自身抗体和药物相关的血小板抗体。同种免疫血小板输注无效主要由HLA抗体引发，不过，因为血液成份去除白细胞和采用更踊跃的疗法医治AL，其发生率已经下降。
（2）GVHD: 免疫性血小板减少性紫癜,是目前血小板输注无效的主要原因
（3）TTP/TMA：较为少见，病因和发病机制尚未阐明，可能与药物、肿瘤化疗、感染、GVHD和自身免疫性疾病等有关。
（4）非免疫性的临床因素：感染、利用抗生素和抗真菌药物医治、DIC和脾肿大，都可引发血小板寿命缩短。其他可能的原因有：输入剂量不足、白血病复发。
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【注意事项】
1.如严重贫血症状持续，可考虑再予相同剂量的浓缩红细胞进行输注。输血距离时间应是临床医师按照病情决定。发生溶血时处置参见AIHA。
2.如发生血小板输注无效，应当对临床因素做评估，如没有发现明显的非免疫性血小板损耗的临床原因，应怀疑可能是免疫机制起作用，并做HLA抗体分析。
3.如检测到HLA抗体，应当输注HLA相合的血小板。若是不能做血清学检测或挑选，特别当输注无效和出血有关时，也应当输注HLA相合的血小板。输注不相合的血小板不会增加血小板计数，应当停止预防性输注。如发生出血，输注随机献血者或最匹配献血者的血小板（虽然不完全相合）可能会减缓出血严重程度。
4.非免疫性血小板损耗通常需要每日输注血小板，作为预防性支持，但疗效不肯定。
二、其他内科疾病
除血液系统疾病外，很多内科疾病会发生大量血液丢失、血细胞生成减少或出凝血异样，需要及时输注、利用血液制品。
输注红细胞 【医治原则】
以拯救生命和改善患者症状为目的，严格掌握适应证。并应同时医治原发病，去除红细胞减少的病因。有可能增进机体生成红细胞，以减少输注。
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【血液制品应用指征】
＜70 g/L或丢失30%～40%血容量以上（成人相当于丢失1500～2000 ml血容量）。
2.对于Hb处于70～100g/L之间的急性失血患者，结合患者的临床情况综合判断，例如患者急性失血前是不是贫血，是不是归并心脏和呼吸系统基础疾病，患者是不是能够耐受。
3.对于已知不能耐受贫血的患者，例如老年人、存在较严重循环系统或呼吸系统疾病等情况，可考虑适当提高输血阈值，Hb＜80g/L时即应输血。 【注意事项】
参见第三章“全血”、“红细胞”。急性失血后短时间内血红蛋白可无明显转变，因此不能仅按照血红蛋白值决定是不是需要输血。注意判断再出血风险、出血持续情况，以决定下一步输血计划。
输注凝血因子及相关血液制品
内科疾病患者有出血表现和出凝血检查异样时，按照严重程度，可输注凝血因子及相关血液制品。具体指征和用法参见本章“血液病”。
血浆置换 【医治原则】
血浆置换是一种特殊的医治方式，要严格掌握适应证。患者一旦确诊，及早实施，以减少死亡率。并按照病情转变，判断置换频率和持续时间。
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【血液制品应用指征】
1.各类原因引发的急性中毒：如食物、有机磷农药、药物中毒、毒鼠强中毒、重金属中毒（如砷化氢中毒）和毒蛇咬伤等急性中毒时，若毒素蛋白结合率高或缺乏有效的排泄途径，只要临床诊断明确，应尽快行血浆置换。
2.肾脏疾病：如Goodpasture病、移植肾的急性排斥反映、小血管炎致使的肺出血或新月体肾炎、溶血性尿毒症综合征等，应及早采用血浆置换医治，以增进肾功能恢复。
3.血液系统疾病：如自身免疫性溶血性贫血、血栓性血小板减少性紫癜、副蛋白血症致使的高粘滞综合征。
4.自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮的肾脏危象、血液系统危象、神经系统危象等。
5.神经系统疾病：如重症肌无力、多发性神经根炎、系统性红斑狼疮的神经系统损害和多发性硬化等。
6.急、慢性肝衰竭：如暴发性病毒性肝炎、药物中毒性肝损害、肝昏迷等。
7.家族性高胆固醇血症：血浆置换可排除患者体内过量的胆固醇，抑制动脉粥样硬化的发展。 【注意事项】
主要不良反映与血浆输注相同，但血浆置换利用的血浆量大，会增加血源性传播疾病的可能性。
血浆用量要足够，置换次数要充分。尽可能利用FFP，当FFP
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不能知足要求时，可考虑利用人血白蛋白代替部份血浆，此时注意凝血因子丢失致使的出血问题，双重血浆置换时凝血因子丢失更为突出。
三、创伤与外科手术 （一）创伤。
出血是引发创伤患者最主要的死亡原因之一。创伤致急性大量失血，有效循环血容量急剧下降，出现微循环及各器官的血流灌注障碍，需及时补充血容量，恢复机体正常血容量，改善血液循环。在急性创伤患者中，约10%-20%的患者需要输血，尤其是老人与儿童。多发性创伤（包括多发性骨折，骨盆骨折）及多脏器损伤（包括肝、脾破裂、血气胸等）多需接受输血。
严重创伤患者的初期医治主如果控制出血和快速恢复血容量。正确掌握创伤急救中的血液制品应用指征，科学合理用血，预防输血引发的并发症，重视输血后的并发症和潜在的不利因素，对提高创伤救治水平、拯救患者生命具有重要意义。 【医治原则】
对严重创伤的患者，当发生大量失血（包括内出血）或显著出血和创伤归并症，应通过输注血制品将血红蛋白（Hb）、血小板和凝血因子维持在必然水平，保证重要脏器的血液灌注，制止出血，为手术创造条件。
【血液制品应用指征】
＜100 g/L或失血量达血容量的30%时应及时输血；当失血量>
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血容量的40%时应紧急输血.
≤20×109/L时需预防性注入血小板。如PLT≤50×109/L，对需要进行手术或侵入性检查者，应预防性输注血小板。
3.若PT和APTT时间延长大于倍或输血量达全身循环血量的1～倍时，应输注FFP或冷沉淀。 【注意事项】
1.大量输血的不良反映：凡24小时内输血相当于个体血容量或浓缩红细胞＞10U，或1小时内输注浓缩红细胞＞4U，均称为大量输血。创伤患者大量输血可出现严重不良反映。
（1）凝血异样：严重创伤和大量输血可致使凝血因子丢失和稀释，加重出血。
（2）免疫功能下降：输血可使机体生成抗体减少，抑制巨噬细胞的趋化和吞噬功能，使感染概率升高。
（3）多器官功能障碍综合征（MODS）：严重创伤患者自身存在许多发生MODS的潜在危险因素，这种患者接受大量输血后更易发生MODS，输血量越大，发生率越高。
（4）酸中毒和低体温：凝血异样、酸中毒和低体温称致命三联症，应分外重视。
（5）其它不良反映见第四章。 （二）外科手术。
随着现代外科手术范围的不断扩大，和输血观念的不断更新，临床上对血液制品的选择性、安全性也提出了更高的要求，成份输血成
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为现代输血发展的必然趋势。
手术中应监测失血量、重要脏器灌注和氧供情况、血红蛋白含量或红细胞压积（Hct）和凝血功能，以指导输血。
输注红细胞 【医治原则】
输注红细胞的目的是改善氧供不足。可按下述公式测算浓缩红细胞补充量：
浓缩红细胞补充量（ml）=[Hct（估计）×55×体重（kg）-Hct（实际测定值）×55×体重（kg）]／
局部氧供情况还受局部血流量的影响，不能仅依据血红蛋白含量判断是不是输血。 【血液制品应用指征】
1.术中患者Hb＞100 g/L，围术期不需要输红细胞。
2.血红蛋白在70～100g/L 之间，按照患者心肺代偿功能、有无代谢增高和年龄等因素决定是不是输红细胞。
3.以下情况需要输红细胞： （1）术中患者Hb＜70g/L；
（2）术前有症状的慢性贫血患者：心功能Ⅲ～Ⅳ级及对铁剂、叶酸和维生素B12 医治无效者；
（3）术前心肺功能不全、代谢率增高的患者，应维持Hb＞100g/L。 【注意事项】
输注红细胞的不良反映见第四部份。
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贫血和低血容量都会影响机体对氧的转运，在外科手术中要加以区别。血容量正常患者，红细胞压积低至18%～25%，能够维持组织中的氧合，可以耐受。但如果同时存在血容量不足，则易发生组织低灌注，大大降低机体对贫血的耐受性。
输注新鲜冰冻血浆 【医治原则】
凝血因子浓度在正常值的20%～30%以上，纤维蛋白原水平大于0.75g/L，血液通常能够正常凝结。只有当置换超过一个全身血容量或PT和APTT超过对照值的倍时，才会发生由稀释所致的临床凝血异样。肝功能不全患者因术前已经存在多种凝血因子的缺乏，术中应及时输注FFP。
【血液制品应用指征】
1.紧急对抗华法令的抗凝血作用，FFP用量为5～8 ml/kg。 2.已知的凝血因子缺乏，特效浓缩物难以取得时。
3.纠正PT或APTT延长（大于正常值倍）或INR＞时的创面弥漫性渗血。
4.纠正大量输血患者继发于凝血因子缺乏的微血管出血，当输血超过1倍全身血容量而PT和APTT结果不能及时取得时。
通过输注FFP使血浆凝血因子浓度恢复到正常水平的30%以上，按照临床症状和监测结果及时调整剂量，通常输注FFP10-15 ml/kg。
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【注意事项】
FFP禁用于单纯增加血浆容量或白蛋白浓度。其余注意事项参见第三章“血浆”。
输注血小板 【医治原则】
输注血小板能提高血小板计数，但长期重复血小板输注的患者会产生同种免疫和血小板抵抗，影响医治效果。血小板的输注并非依赖单一实验室数据，血小板功能低下（如继发于术前阿斯匹林医治）对出血的影响比血小板计数更重要。外科手术的类型和范围、出血速度、控制出血的能力和影响血小板功能的相关因素（如体温、体外循环、肾衰、严重肝病等），都是决定是不是输血小板的因素。 【血液制品应用指征】
＜50×109/L并伴有微血管渗血的外科和产科患者，需输注血小板；PLT＞100× 109/L时不必输注。PLT为50～100× 109／L的患者，按照有无显著出血的危险决定是不是输注血小板。
2.通常PLT＞50×109/L，无明显出血风险的患者，可以经阴道临盆或剖腹产。
3.若是已知血小板功能障碍和微血管渗血，即便血小板计数正常，仍需要按照临床情况判断是不是输注血小板。
4.预防性输注血小板无效，血小板破坏增加致使的血小板减少不
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是适应症（如TTP）。
5.输注剂量取决于患者血小板水平和手术的要求。 【注意事项】
参见第三章“血小板”。 输注冷沉淀 【医治原则】
冷沉淀的作用是纠正先本性或取得性的凝血因子缺乏。冷沉淀缺乏时，可以用浓缩纤维蛋白原及FⅧ制剂代替。 【血液制品应用指征】
1.伤口渗血严重且纤维蛋白原浓度＜1g/L。
2.伤口渗血严重且已大量输血，无法及时测定纤维蛋白原浓度。 3.儿童及成人患轻型血友病Ａ、血管性血友病、纤维蛋白原缺乏症及ＦⅧ缺乏症。
4.严重血友病A患者需加用FⅧ浓缩剂。
5.纤维蛋白原浓度＞1.5g/L，不需要输注冷沉淀；纤维蛋白原浓度在～1.5g/L之间，应按照伤口渗血及出血情况决定补充量。 【注意事项】
参见第三章“冷沉淀”。 输注人血白蛋白
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【医治原则】
主要用于低蛋白血症，特别是用于心肺分流术、烧伤的辅助医治。 【血液制品应用指征】
输注剂量按照患者血浆白蛋白水平及手术需要决定。 【注意事项】
输注时应特别注意发生严重低血压等白蛋白输注不良反映。其余参见第三章“人血白蛋白”。
输注自体血
自体输血是指收集患者自身或已保留的自身血液，以供患者围手术期利用。自体输血可以避免输注异体血的输血反映、血源传播性疾病和免疫抑制，是一时无法取得同型血的患者的唯一血源；收集自体血后，用晶体液、或配合部份胶体溶液维持正常血容量，可降低血液粘度，改善微循环，减少DIC的发生，有普遍的临床价值。
1.贮存式自身输血。 【医治原则】
术前一按时间收集患者自身的血液进行保留，在手术期间输用。 【血液制品应用指征】
（1）患者身体一般情况良好，Hb＞110g/L 或红细胞压积＞，行择期手术，患者签署同意书，都适合贮存式自体输血。
（2）术前估量术中出血量超过自身循环血容量15%，且必需输血的患者。
（3）稀有血型配血困难的患者。
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（4）对输异体血产生免疫抗体的手术患者。 【注意事项】
以下情况为自体血输注的禁忌症： （1）术前Hb＜100g/L 的患者。 （2）术前有细菌性感染的患者。
（3）术前凝血功能异样和造血功能异样的患者。 （4）输血可能性小的患者不需做自体贮血。
（5）冠心病、严重的主动脉瓣狭小等心脑血管疾病及重症患者慎用。
2.急性等容性血液稀释。 【医治原则】
急性等容性血液稀释（ANH）一般在麻醉后、手术主要出血步骤开始前，抽取患者必然量自体血在室温下保留备用，同时输入胶体液或必然比例晶体液补充血容量，使手术出血时血液的有形成份丢失减少。待主要出血操作完成后或按照术中失血及患者情况将自身血回输给患者。
【血液制品应用指征】
（1）患者身体一般情况好，Hb≥110 g/L（红细胞压积≥），估量术中可能失血量大，可以考虑进行急性等容性血液稀释。
（2）手术中需要降低血液粘稠度，改善微循环时也可采用。 【注意事项】
以下情况为自体血输注的禁忌症：
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（1）Hb＜100g/L。 （2）低蛋白血症。 （3）凝血性能障碍。 （4）不具有监护条件。 （5）心肺功能不良患者。 3.回收式自体输血。 【医治原则】
血液回收是指利用血液回收装置，将患者体腔积血、手术失血及术后引流血液进行回收、抗凝、洗涤、滤过等处置，然后回输给患者。血液回收必需采用合格的设备，回收处置的血必需达到必然的质量标准。体外循环后的机械余血应尽可能回输给患者。 【注意事项】
以下情况为自体血输注的禁忌症： （1）血液流出血管外超过6 小时。 （2）怀疑流出的血液含有癌细胞。
（3）怀疑流出的血液被细菌、粪便或羊水等污染。 （4）流出的血液严重溶血。 四、肿瘤 【医治原则】
输血可诱发和加重免疫抑制，可能会增进肿瘤细胞的生长，对预后不利。因此，肿瘤患者应尽可能避免输血。符合临床应用指征时，应开展成份输血。
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【血液制品应用指征】
输注红细胞
恶性肿瘤患者伴有贫血和(或)相关临床症状是输注红细胞的指征。参考“血液病、慢性病贫血”。提倡用少白细胞的红细胞制品，特别是采用特殊的白细胞滤器。对强烈化、放疗后的患者或异基因及自体造血干细胞移植的患者可输注辐照少白细胞的红细胞。
输注血小板
1.当PTL＜10×109/L时，患者需要预防性地输注血小板。 ＜（15～20）×109/L的化疗和放疗患者，视出血情况可进行医治性或预防性血小板输注。
3.对血小板减少归并感染、凝血机制障碍或是肿瘤侵犯部位明显出血者，虽然此时血小板计数较高，仍要进行预防性输注血小板。
4.对强烈化、放疗后的患者或异基因及自体造血干细胞移植的患者可输注辐照单采血小板，以避免GVHD。
输注血浆和血浆蛋白制品
1.原发性肝癌或转移性肝癌晚期患者，常归并肝功能衰竭，凝血因子缺乏，可输注FFP，补充相应的凝血因子。通常FFP第一次剂量为10～15ml/kg，维持剂量为5～10ml/kg。
2.出血伴低纤维蛋白原血症的患者可输注冷沉淀，每10kg体重输1～。
3.对于肿瘤患者、特别是伴有严重肝病和DIC患者常有抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)降低，应输注冻干AT-Ⅲ浓缩剂，第一次剂量为50 U/kg，
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静注，维持剂量为每小时5～10U/kg。
4.肿瘤患者接受化疗或放疗后，并发全身性病毒或/和细菌感染，可用大剂量静脉注射免疫球蛋白，剂量为天天0.4g/kg ，持续用5天为１个疗程或按照病情调整。
输注中性粒细胞
只适用于中性粒细胞绝对值＜×109/L、有严重的细菌感染且经抗生素医治48小时无效的患者。 【注意事项】
见第三部份相关内容。若进行中性粒细胞输注，输注前应进行ABO血型交叉配血，最好选用巨细胞病毒血清学阴性的献血者。浓缩粒细胞制备后应以特定剂量的射线照射，尽快输注，不适宜保留。
五、产科
（一）产科急性失血。
产科急性失血常由前置胎盘、胎盘早剥、宫缩乏力、产道损伤、胎盘粘连及部份植入、DIC等引发。 【医治原则】
1.踊跃处置第三产程，可以有效的减少输注血液制品的风险。 2.对于前置胎盘等出血风险高的患者产前提前备红细胞4 U；对于稀少血型的患者，如RH（-）的患者孕36周，需提前申请配血。
3. 产妇的外周血中可能混有羊水及胎儿血成份，不推荐产前自身备血。
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【血液制品应用指征】
输注红细胞
1.患者出血量小于500ml，没有明显症状，生命体征平稳，首先选择补充晶体液、胶体液维持血容量。
2.通常患者Hb＜70g/L时输注红细胞。
3.心功能不全的患者应踊跃纠正贫血，维持血Hb＞100g/L。 输注新鲜冰冻血浆
有下列情况之一推荐利用输注FFP。
1.出血量大的患者，在24小时内失血大于1个患者血容量之前就踊跃的补充FFP。
2.输注大量红细胞的患者（通常24小时内大于1个患者血容量），PT、INR、APTT延长，应补充FFP以避免DIC的发生。
3.患者归并肝脏疾病，PT、INR、APTT延长。
4.并发DIC的患者，踊跃补充FFP和冷沉淀物，维持纤维蛋白原大于1.5g/L，同时医治DIC的病因。FFP 用量12～15ml/kg，以维持APTT与PT的比值小于1:5。
输注血小板
存在下列某种情况时，推荐补充血小板。
1.急性出血的患者PLT＜50×109/L，应输注血小板维持PLT＞75×109/L。
2.并发DIC的患者。
3.全麻剖宫产术前应纠正至PLT＞50×109/L，硬膜外麻醉术前
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PLT＞80×109/L为安全。
4.阴道临盆术前应PLT＞50×109/L。 输注冷沉淀
存在下列某种情况时，推荐输注冷沉淀。
1.因纤维蛋白原缺乏致使的微血管出血，常见于DIC或大量输血情况下。
2.纤维蛋白原＜0.8g/L(或放宽至＜1.0g/L)可补充冷沉淀，纤维蛋白原大于1.5 g/L常规不需要补充冷沉淀。
3.先本性纤维蛋白原缺乏症。 【注意事项】
参见第三章“冷沉淀” （二）怀胎期贫血。
怀胎期由于生理的改变，造成妊妇血液稀释现象，易发生贫血。孕期贫血标准是Hb＜100g/L、红细胞计数小于×1012/L或血细胞比积小于。引发贫血的原因很多，不同的病因预后不同。 【医治原则】
输血前先针对贫血病因进行医治，如缺铁性贫血，初期按时口服补充铁剂，是缺铁性贫血的一线医治；重度贫血者胎儿可发生流产、早产、胎儿宫内生长受限、死胎及死产，需要输血及相关医治。 【血液制品应用指征】
输注红细胞
重度贫血，Hb<60g/L，有明显症状者，可少量多次输注浓缩红
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细胞。
输注血小板
孕期贫血归并以下情况时需要补充血小板：
1.怀胎归并病毒性肝炎、肝硬化有出血偏向时维持PLT＞75×109/L。若需补充其他血液制品，参见第三部份“内科疾病”相关内容。
2.怀胎归并再生障碍性贫血时，维持PLT≤60×109/L。 【注意事项】
参见第三章“血小板”。 （三）产科并发症。
HELLP综合征(hemolysis,elevated liver enzymes,and low platelets syndrome)是怀胎高血压严重并发症，临床出现溶血、肝酶升高和血小板计数下降。需及时终止怀胎，才能增加母子的安全性。 【血液制品应用指征】
<50×109/L，或急剧下降、出现凝血障碍时，应补充血小板； 2.行剖宫产手术前应纠正PLT至50×109/L；硬膜外麻醉前应纠正至80×109/L；阴道临盆应维持PLT>50×109/L。 【注意事项】
患者PLT＞50×109/L，不伴有出血偏向及血小板功能障碍时，不建议预防性补充血小板。其余参见第三章“血小板”。
六、妇科急性失血
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妇科急性失血常见于异位怀胎、黄体破裂、子宫功能性出血、子宫肌瘤、滋养细胞疾病等。 【血液制品应用指征】
输注红细胞
1.对于异位怀胎、黄体破裂、子宫肌瘤剔除术中等时的急性出血，出血量大于1000 ml，严格无菌操作的前提下可采用自体血回输，以减少异体血的输注。
＜70 g/L情况下输注红细胞；
3.心功能不全的患者、归并心脏病的患者，应维持Hb＞100 g/L。 输注新鲜冰冻血浆
1.出血量在24小时内大于1个患者血容量之前，应踊跃补充FFP。 2.输注大量红细胞的患者（通常24小时内大于1个患者血容量），PT、INR、APTT延长，应补充FFP以避免DIC的发生。
3.患者归并肝脏疾病，PT、INR、APTT延长。
4.并发DIC的患者，踊跃补充FFP和冷沉淀物，维持纤维蛋白原大于1.0g/L，并踊跃医治原发病。
输注血小板
1.急性出血的患者血小板低于50×109/L，并有出血偏向； 2.并发DIC。 【注意事项】
参见第三部份相关内容
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七、儿科疾病 （一）新生儿溶血病。
新生儿溶血病是指母、子血型不合引发的同族免疫性溶血。在已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最多见，Rh血型不合较少见。ABO溶血除引发黄疸外，其他改变不明显。Rh溶血常造成胎儿重度贫血，乃至心力衰竭。 【医治原则】
换血是最主要的医治手腕，同时可输注人血白蛋白和免疫球蛋白。
【血液制品应用指征】
1.换血疗法。
（1）符合下列条件之一者应进行换血医治。
1）产前已明确诊断，诞生时脐血总胆红素＞68 μmol/L，Hb＜120g/L，伴水肿,肝、脾肿大和心力衰竭者。
2）出生后12小时内胆红素每小时上升＞12μmol/L者。 3）总胆红素已达到342μmol/L者。
4）不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病的初期表现者。 5） 小早产儿、归并缺氧、酸中毒或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征。
（2）医治方案：
1）血源：Rh溶血病应选用Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型的血液；母O型、子A或B型的ABO溶血病，最好用AB型
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血浆和O型红细胞的混和血；有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血。
2）换血量：一般为患儿血量的2倍（约150～180 ml/kg）。 3）途径：一般选用脐静脉或其他较大静脉进行换血。 2.血浆与白蛋白：新生儿溶血病的患儿应给予输血浆每次10～20 ml/kg或白蛋白1g/kg，以增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。
3.静脉用免疫球蛋白：可封锁抗体，用法为1g/kg，静脉滴注，初期应用临床效果较好。 【注意事项】
应在儿科医生指导下处置新生儿输血的不良反映。 （二）川崎病。
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动脉炎性病变成主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引发的冠脉扩张和冠状动脉瘤的形成。发病年龄以婴幼儿多见，80%的患儿在5岁以下发病。 【医治原则】
本病可应用丙种球蛋白医治。丙种球蛋白的剂量为2 g/kg,于8～12小时左右一次性静脉输入，或分两天，天天1 g/kg静脉输入，宜于发病初期（10天之内）应用，同时合用阿司匹林。
（三）免疫缺点病。
免疫缺点病是由免疫系统先本性发育障碍或后天损伤而致的一
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组综合征。分为原发性免疫缺点病、继发性或取得性免疫缺点病。由于皆有免疫球蛋白减少或缺失，需要输注人免疫球蛋白。 【医治原则】
输注前应尽可能明确免疫缺点为原发性或取得性和免疫球蛋白的水平，从而肯定输注的频度与剂量。 【血液制品应用指征】
连锁低丙种球蛋白血症：又称先本性低丙种球蛋白血症。血清中各类免疫球蛋白的含量显著减低，IgG常＜2.0g/L；IgA、IgM多不能测出。应长期采用丙种球蛋白替代医治，剂量每次300～500 mg/kg，每一个月1次，静脉注射，以IgG浓度维持在10g/L为佳。
2.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症：是一种自限性疾病，反复及严重感染者可静脉滴注丙种球蛋白，但没必要持续给予替代疗法。
3.选择性IgA缺乏症：可长期应用低IgA含量的免疫球白静脉注射，不宜应用丙种球蛋白替代疗法。
4.选择性IgG亚类缺点病：感染严重及抗生素医治无效病例需输注免疫球蛋白。但应强调制剂中所含IgG亚类组成份应与生理比例相近；且IgA含量最小。 【注意事项】
参见第三章“免疫球蛋白”。 （四）珠蛋白生成障碍性贫血。
珠蛋白生成障碍性贫血亦称地中海贫血，是一组遗传性溶血
性贫血。重型患者于婴儿期（多在6个月内）即出现症状，表现为贫
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血、肝脾肿大、黄疸等。 【医治原则】
按期输血是医治重型地中海贫血的重要方式之一，目前主张高、中量输血，以使患儿生长发育接近正常和避免骨骼病变。但本法容易致使含铁血黄素沉着症，应同时给与铁鏊合剂医治。中间型地中海贫血可采用不按期输血的方式。参考“血液病·珠蛋白生成障碍性贫血”。
【血液制品应用指征】
患儿出现明显地中海贫血症状时，应及早输注血液制品进行医治。医治方式是先反复输浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L，然后每隔3～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～100g/L以上。 【注意事项】
参见本章“血液病·珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）”。 八、急危重症
输注红细胞悬液、血浆、血小板、白蛋白等血制品是重症患者常常利用的医治办法，但重症患者病情危重、复杂，涉及多器官，多归并创伤、手术和多种基础疾病，正确熟悉和严格把握重症患者的血液制品应用指征就显得很有必要。
（一）休克。
踊跃的液体苏醒，是保证足够的组织供氧、纠正缺氧的重要手腕，红细胞悬液、FFP等血液制品在休克的医治中具有重要的地位。
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输注红细胞 【医治原则】
1.一般情况下，患者Hb降至70g/L时应考虑输血或红细胞。 2.有活动性出血,特别是老年人和有缺血性心脏病患者，血红蛋白维持在较高水平，90～100g/L更为合理。
3.严重感染与感染性休克患者，存在组织缺氧(ScvO2或SvO2 仍小于70 %)，应使患者血红蛋白在70～80 g/L以上。 【血液制品应用指征】
1.估量的血容量丢失情况，决定输血方案。
（1）血容量丢失15%～30%：既往健康的年轻患者用人工胶体，暂不输注红细胞。
（2）血容量丢失30%～40%：需快速补充容量，必要时输注红细胞。
（3）血容量丢失＞40%：危及生命的出血，需踊跃补充血容量，当即输注红细胞。
2.测定血红蛋白浓度，决定输血方案： （1）Hb＞100g/L时一般不需要输血。
（2）Hb在70～100g/L：按照患者失血情况或其他危险因素致使氧供不足的程度(如老龄、心功能不全等)，决定是不是需输注红细胞；
（3）Hb＜70g/L时，需要输血。 输注血小板
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【医治原则】
主要适用于血小板数量减少或血小板功能异样并伴有出血偏向的患者。
【血液制品应用指征】
＜30×109/L，应输注血小板；
在30～50×109/L之间，或肯定血小板功能低下，特别是准备手术或接受创伤性操作时，应考虑输注。
为50～100 ×109/L之间，应按照是不是有自发性出血、是不是进行手术及手术的部位和种类来决定。
输注新鲜冰冻血浆
大量失血输注红细胞时，可考虑利用FFP。 输注冷沉淀 【医治原则】
严重凝血因子缺乏致使明显凝血障碍的休克患者，可考虑输注冷沉淀。
【血液制品应用指征】
（1）伴严重凝血因子缺乏的休克。
（2）肝移植围手术期和肝硬化食道静脉曲张出血致使的休克 （3）大量输血后并发明显凝血异样的患者。 输注人血白蛋白
一般不用于单纯的液体苏醒，但如果休克患者归并严重低蛋白血症，或用晶体及人工胶体扩容效果不好时可考虑输注。
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（二）急性肺损伤。
胶体渗透压是决定急性呼吸窘迫综合综（ARDS）患者毛细血管渗出和肺水肿严重程度的重要因素。对于归并严重低蛋白血症的ARDS 患者, 可考虑输入白蛋白, 同时给予适当的利尿剂,以提高血浆胶体渗透压，改善氧合。
（三）高龄伴缺血性心脏病。 【医治原则】
老年患者，特别是归并缺血性心脏疾病，难以对贫血、缺血缺氧做出相应的代偿反映，因此，高龄伴缺血性心脏病的重症患者的应用指征应适当放宽。 【血液制品应用指征】
高龄患者归并心肌梗死等缺血性心脏病，应输血维持Hb≥100g/L。
（四）弥散性血管内凝血。
参见本章“血液病·弥散性血管内凝血”。 （五）组织缺氧。 【医治原则】
按照患者年龄、基础性疾病、血红蛋白水平、组织缺氧情况和摄氧能力综合判断。 【血液制品应用指征】
一般来讲，非老年缺血性心脏病患者Hb＜70g/L时可考虑输注红细胞，使Hb水平维持在70～90g/L。可是对于重症患者只依据血
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红蛋白浓度来决定是不是输血并非必然是适当的，应依据氧输送、氧摄取和混合静脉血氧饱和度、血乳酸水平来综合判断和指导。
（六）ICU相关特殊医治。
救治重症患者常常需要各类有创操作，出血是各类有创操作最多见的并发症，大量出血或关键部位的出血往往会加重患者病情，乃至危及生命，应当尽可能避免发生。 【医治原则】
按照患者基础情况和相关操作出血风险综合判断。 【血液制品应用指征】
1.腰椎穿刺术或纤维支气管肺泡灌洗术、电子胃镜检查时(除外活检)，血小板维持在20×109/L以上较为安全；
2.实施手术及中心静脉置管术、胸腔穿刺术、气管插管术、电子胃镜下活检，肝脏穿刺或活检等有创操作时，血小板应维持在50×109/L以上。
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