肥厚型心肌病概述

（１～无症状的，而且ＮＳＶＴ的发生随左室３阵／２４ｈ）、肥厚程度增加，在室壁厚度≥３０ｍｍ的患者中ＮＳＶＴ的发生率＞５０％。８０年代的２个研究显示动态心电图中出现ＮＳＶＴ的患者猝死的危险增加１０倍，但也有区域性研究未达到统计学差异。目前认为，动态心电图反复出现ＮＳＶＴ的患者需要考虑植入ＩＣＤ，而未出现ＮＳＶＴ对猝死有极高的阴性预测值（＞９０％）。

晕厥是ＨＣＭ患者猝死的高危因素，据统计

ＪＣｌｉｎＥｌｅｃｔｒｏｃａｒｄｉｏｌ，２００７，Ａｕｇ．１６．Ｎｏ．４

早期研究发现，ＨＣＭ患者ＱＴ间期延长，ＱＴ离散度增加，且与左室肥厚程度有关，但前瞻性研究未发现ＱＴ离散度与ＨＣＭ患者猝死有关。因此，目前

ＱＴ离散度尚不能作为ＨＣＭ患者猝死的预测因子。

经皮腔内室间隔消融术（ＰＴＳＭＡ）是梗阻性

ＨＣＭ的一种重要治疗方法，但术后可并发多种心律

失常。乙醇注射引起传导束损伤易累及右束支、左前分支，术后即刻即可出现右束支阻滞，是最常见的心电图改变，发生率达４５％～８５％，严重者可发展成高度房室阻滞（０％～４０％）。其他还可出现下壁导联ＳＴ段下移、ＱＲＳ时限不同程度延长、ＱＴ间期延长等。作者简介

王建安，浙江大学附属第二医院副院长，心脏中心主任，博士生导师。现任中华医学会心血管病学分心电学杂会委员，心电生理和起搏分会常务委员，《主编。发表论文１３０多篇，其中ＳＣＩ收录２０篇。志》

ＨＣＭ患者中约２０％发生晕厥，一般认为是由于快速

室性心律失常所致。但国内研究发现在有晕厥史的室内传导阻滞的发生率也非患者中，缓慢心律失常、

常高，即晕厥也可由于窦房结功能障碍、房室阻滞引起的严重心动过缓致脑供血不足所致。而且缓慢型心律失常者肥厚部位位于室间隔中下部、心尖部的比例较快速心律失常者高。因此在预测猝死危险性时，也应高度重视缓慢性心律失常，尤其是窦房结功能障碍合并房室阻滞者。

肥厚型心肌病概述

北京大学人民医院王龙

１９世纪中叶，法国病理学

家首次描述了肥厚型心肌病的病理解剖特征。但直到２０世纪

２．临床表现

ＨＣＭ的病理生理复杂，临床表现多变，患者可

以无症状，或表现为劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥、心功能减退或衰竭、心律失常，甚至猝死。无症状患者，常有良好的临床过程，年死亡率为１％，无需干预治疗；伴中、重度症状者（约５％），药物治疗无效时需考虑手术、酒精消融或双腔起搏等治疗；对于猝死高危患者（年病死率高达５％），给予药物治疗的同时，应考虑是否需要植入ＩＣＤ。约１／４的肥厚型心肌病患者有左室流出道梗阻，其中８０％有劳力性呼吸困难；约

５０年代末其特征才得到系统

的研究。肥厚型心肌病是指无明显压力及容量负荷增加的情况下发生的心肌肥厚，常表现为室间隔的非对称肥厚，主要

影响左室，右室受累甚少。１９９５年Ｍａｒｉａｎ报道该病在普通成年人中的发病率为１／５００。ＨＣＭ是一种遗传性疾病，在编码心肌肌小节蛋白的十多个基因中有１个发生突变就可导致本病的发生。５０％以上的病例有家族聚集性。

一．肥厚型心肌病的分型及临床表现

２／３患者有非典型心绞痛；约１／３患者有先兆晕厥或

晕厥，常与活动有关，常因恶性室性心律失常引起。二．肥厚型心肌病的诊断

１．分型

ＨＣＭ以室间隔中上部肥厚最常见，亦有心尖肥

厚型、均匀性肥厚型、左室前侧壁、后壁、右室等部位肥厚。主要分三种类型：①梗阻性：安静时压力阶差＞

１．基因诊断

ＨＣＭ常见的突变基因有三种：编码β－肌球蛋白重链（β肌球蛋白连接蛋白Ｃ和肌钙蛋白Ｔ－ＭＨＣ）、

的基因突变，有这三种基因突变的患者数占ＨＣＭ总数的５０％。在疾病的早期即可做出基因诊断，其特异

性９９．９％，敏感性５０％～７０％。但约３０％～５０％患者未找到相应的基因突变，可能少数患者由目前尚未发现的基因突变引起。

３０ｍｍＨｇ；②隐匿梗阻性：负荷运动时压力阶差＞

３０ｍｍＨｇ；③非梗阻性：安静和负荷时压力阶差均＜３０ｍｍＨｇ。

临床心电学杂志２００７年０８月第１６卷第４期・２４３・

２．心脏影像学诊断

超声心动图是确诊ＨＣＭ的最常用、最主要的依据，其诊断的敏感性及特异性较高，但在一定程度上，受操作者经验、透声条件和投射角度等影响。另外，ＨＣＭ患者的左室腔常有变形、缩小，使超声测量时难以准确定位和分段，尤其对左室游离壁和心尖部肥厚者。当超声怀疑而不能确定诊断时应做心脏核磁共振检查，这是目前诊断ＨＣＭ最敏感、最可靠的无创方法。

床的恶化，因此，房颤一旦发生应予复律，或至少控制心室率以改善患者的症状。胺碘酮对转复或维持窦律有效，β受体阻滞剂或异搏定可有效控制慢性房颤的心室率。慢性或反复阵发性房颤患者应予抗凝治疗。洋地黄类因增加心肌收缩力，有可能加重左室流出道梗阻，应避免使用。

（４）其他：肺淤血患者可给予小剂量利尿剂治疗，但需慎用。因利尿剂降低血容量，可能引起左室充盈量减小，加重左室流出道梗阻。血管扩张剂（包括硝酸甘油）也有类似作用，应避免使用。

３．心电图诊断

绝大多数ＨＣＭ患者有心电图异常，且早于超声

心动图改变，但心电图诊断ＨＣＭ的特异性有限，可作为ＨＣＭ的初筛方法。

绝大多数ＨＣＭ患者的心电图有ＳＴ－Ｔ异常，间隔肥厚型心肌病可表现为Ⅰ、ａＶＬ、Ｖ４～Ｖ６导联，Ⅱ、低平Ⅲ、ａＶＦ导联病理性Ｑ波，同导联Ｔ波可直立、或倒置；普遍肥厚型心肌病表现为Ｖ４～Ｖ６导联Ｔ波倒置或伴有Ⅱ、Ⅲ、ａＶＦ导联Ｔ波倒置，其改变范围小；心尖肥厚型心肌病主要表现为Ⅰ、ａＶＬ、Ｖ２～Ｖ６导联巨大倒置Ｔ波（０．５０～１．０ｍＶ），Ｖ３～Ｖ５导联ＳＴ段下移，左室高电压，但一般无病理性Ｑ波，巨大倒置Ｔ波的深度夜间比白天深，并且深度与ＲＲ间期呈正相关，提示该心电图改变与交感神经活性有关。心电图表现对ＡＨＣＭ诊断的敏感性为９７．８％，特异性为

２．双腔起搏治疗

自２０世纪８０年代起，临床开始应用双腔起搏治疗ＨＣＭ，并取得了肯定的疗效。其机制包括：程控较短的房室间期进行房室顺序起搏，使右室心尖部充分预先激动，保证肥厚的室间隔在左室射血时处于非收缩状态，从而解除流出道梗阻，缓解症状。

起搏器植入适应证：①药物治疗无效或不能耐受者；②室间隔肥厚而非心尖、左室中部肥厚，静态左室流出道压力阶差＞３０ｍｍＨｇ，激发后＞６０ｍｍＨｇ；③合并传导系统障碍或过缓性心律失常；④不愿接受手术治疗者；⑤已有传导系统障碍而行化学消融术前预防和术后并发传导系统障碍的补救治疗。

３．外科治疗

外科手术的适应证为：①有明显症状，药物治疗效果不好；②室间隔与左室游离壁厚度之比＞１．５；③静态或激发后流出道压差＞５０ｍｍＨｇ；④室间隔上部或中部严重梗阻；⑤猝死幸存者。

外科治疗最常用经主动脉途径进行室间隔心肌切开或部分切除术（Ｍｏｒｒｏｗ手术），Ｓｅｉｌｅｒ等报告，手术组１０年生存率为８４％，药物治疗者为６８％，且手术组症状明显改善。手术可能引起左束支阻滞，甚至完全性房室阻滞而需置入永久起搏器，其他并发症还包括室间隔缺损、主动脉瓣返流、心律失常与进行性左室功能异常等。

７４．０％。

三．肥厚型心肌病的治疗

１．药物治疗

（１）β受体阻滞剂：为一线治疗药物之一，可使１／３￣２／３患者症状改善，可消除部分患者的流出道梗阻。目前认为β受体阻滞剂能改善ＨＣＭ患者的症

状，但不减少心律失常与猝死的发生率。

（２）钙通道阻滞剂：为主要的治疗药物之一，临床广泛应用的是维拉帕米，因其能抑制心肌收缩、改善心室舒张期充盈及可能减轻心肌缺血，而有利于左室流出道压力阶差的降低及症状与运动耐量改善。β受体阻滞剂治疗无效时，改用维拉帕米可能有效。但应避免二者联合应用。此外，地尔硫卓还可降低心肌细胞对血管紧张素的敏感性，抑制其引起的心肌细胞的早期增殖反应。

（３）伴发房颤时的治疗：房颤是ＨＣＭ的重要并发症，成人患者中的发生率约２０％，常增加血栓栓塞、心力衰竭与死亡的危险。阵发性房颤可由于快速心室率造成舒张期充盈与心排量减少而导致本病临

４．经皮腔内室间隔消融术

经皮腔内室间隔消融术（ＰＴＳＭＡ）主要通过冠脉前降支的第一间隔支内缓慢匀速地注入无水酒精（０．５～３．０ｍｌ），使其发生化学性闭塞，导致前间隔基底段心肌梗死、变薄，以达到减少或消除流出道梗阻。

１９９５年Ｓｉｇｗａｒｔ首次应用以来，近千例临床观察表明

其近、中期疗效可靠，临床改善率与间隔心肌切除术相当。

入选标准：①有明显的临床症状者及猝死高危

・２４４・

患者；②药物治疗、双心腔起搏或外科手术疗效不佳，症状难以控制者；③不对称性室间隔肥厚，静态左室流出道压力阶差＞３０ｍｍＨｇ，激发后≥７０ｍｍＨｇ；

ＪＣｌｉｎＥｌｅｃｔｒｏｃａｒｄｉｏｌ，２００７，Ａｕｇ．１６．Ｎｏ．４

像学检查是ＨＣＭ诊断的“金标准”，而ＨＣＭ的心电图表现具有一定的特异性，且常出现在疾病的早期，为早期诊断ＨＣＭ提供了重要的线索和依据，临床应给予充分的重视。作者简介

王龙，临床医学博士，现任北京大学人民医院副副教授。研究方向：冠心病及心律失常的主任医师、诊断与治疗。

④能确定靶间隔支血管，且球囊能到位者。仅轻度症

状的梗阻性ＨＣＭ，以及合并严重二尖瓣病变、冠脉三支病变或左束支阻滞者均为非适应症，年幼、高龄者亦须慎重考虑。

总之，肥厚型心肌病临床表现多样，从无症状到胸痛、晕厥甚至猝死均可发生。目前超声心动图等影

容量负荷与压力负荷过重时心电图的不同表现

内蒙古医学院附属医院黄织春

心脏容量负荷和压力负荷过重的概念已被熟知，压力负荷即收缩期负荷，过重常引起心肌厚度增加；容量负荷即舒张期负荷，过重常引起心腔扩大。心脏负荷过重使心室壁应力增加，心肌细胞和细胞外基质－胶原网的组成成分改变，导

致心室肌反应性肥大，从而影响心肌的除极或复极过程，出现心室肥大的心电图表现。但早在１９５２年

早除极的心室肌已开始复极，除极与复极向量方向相反，致最大ＱＲＳ向量与ＳＴ－Ｔ向量的方向相反。

２．左室压力负荷过重的心电图特征

①左胸导联（Ｖ５、Ｖ６）、Ｉ、ａＶＬ导联的Ｒ波电压增

高，ＲＩ＞１．５ｍＶ，ＲａＶＬ＞１．２ｍＶ，ＲＶ５或ＲＶ６＞２．５ｍＶ，ＲＶ５＋ＳＶ１＞

３．５ｍＶ（女）或４．０ｍＶ（男）；②Ｒ波为主的导联ＳＴ段

下移，凸面向上；③Ｒ波为主的导联Ｔ波倒置（图１）。二．左室容量负荷过重

１．左室容量负荷过重心电图改变的机制

左室容量负荷主要引起心电图左胸导联ＱＲＳ

Ｃａｂｒｅｒａ和Ｍｏｎｒｏｙ就提出收缩期和舒张期负荷过重

时心电图的表现不同。一．左室压力负荷过重

１．左室压力负荷过重心电图改变的机制

左室压力负荷过重主要引起左胸导联ＱＲＳ电压增高，伴继发性ＳＴ－Ｔ改变。ＱＲＳ电压增高是由于主动脉瓣狭窄、高血压病等情况下，左室压力负荷过增长，左室壁厚重而引起左室肥厚，心肌细胞增粗、

度及表面积增加，产生的电偶数目增多，使左室除极电力增大（ＱＲＳ向量增大），投影在左室外膜面导联上，表现为ＱＲＳ波振幅增大。当ＱＲＳ向量向左、后增大时，横面Ｖ５、Ｖ６导联的Ｒ波高电压，Ｖ１、Ｖ２导联的

Ｓ波增深；当ＱＲＳ向量偏向左上时，Ｉ、ａＶＬ导联可出

现高Ｒ波。Ｔｈｉｒｙ等采用计算机制作的心电图模型，

显示了心肌细胞体积增大的重要性，当其数目不增加，而半径增加１５％时，Ｒ波振幅将增加３６％。

继发性ＳＴ－Ｔ改变的心电图表现为Ｒ波增高的导联出现Ｔ波倒置，ＳＴ段下移。这是由于左室肥厚时，心室除极时间延长，当心室除极尚未结束时，较

图１压力负荷过重型左室肥厚患者男、６７岁，高血压病多年