一、 患者女,82岁。因突发意识障碍、右侧肢体活动障碍1天入院。患者于入院当天做家务时突然倒地,呼之不应,右侧肢体不能活动,无口吐白沫,无四肢抽搐及二便失禁,即来院急诊。追问病史,患者有高血压病、冠心病、房颤史十余年,平时口服地奥心血康等药物。
体格检查:T36.60C P76次/分 R22次/分 BP150/90mmHg
两肺呼吸音略粗,未闻及干湿罗音。心浊音界向左侧扩大,HR80次/分,律不齐,各瓣膜未闻及杂音,腹平软,双下肢无浮肿。神经系统检查:昏睡,呼之能睁眼,双眼向左侧凝视,双瞳孔等大等圆,直径2.5mm,对光反射灵敏。右侧鼻唇沟略浅,伸舌不合作。颈软,右侧肢体肌张力大于左侧,肌力检查不合作,左侧肢体见自主活动,右侧肢体未见自主活动,右侧Babinski(+)、Chaddock(+)。左下肢病理征(-)。脑膜刺激征(-)。
辅助检查:EKG:房颤,室率82次/分,ST-T改变。
头颅CT如图:
分析思考:
1. 请写出定位及定性诊断及诊断依据。
2. 需与什么疾病鉴别?
3. 治疗原则是什么?
答案 1.诊断⑴脑栓塞
⑵冠心病慢性心房颤动。
定位分析:患者突然意识障碍,双目向左凝视,右侧鼻唇沟变浅,右侧肢体偏瘫,右侧病理征(+),病灶定位于左侧大脑半球,结合CT检查结果提示位于左侧额颞顶枕部。
定性分析:患者起病快而突然,数秒内即发展到高峰,发病前无明显诱因及前驱症状,临床表现为意识障碍、右侧肢体活动障碍,患者既往史中有多年冠心病房颤史,具备栓子形成的条件。故考虑缺血性脑血管病,诊断脑栓塞成立。
2.鉴别诊断:
(1)脑血栓形成:起病较缓慢(以小时和天计算),多于安静状态下起病,呈进行性发展,多无意识障碍。既往可有TIA发作史,有动脉硬化基础。本例患者起病急骤病意识障碍,有栓子形成基础,故考虑脑栓塞。
(2)脑出血:发病过程较急(以分钟和小时计算),有情绪激动、用力、血压骤升等诱发因素,伴明显头痛、呕吐,CT上可见相应部位的高密度影,可排除。
(3)蛛网膜下腔出血:发病较急(以分钟计算),头痛明显,常有剧烈呕吐,体检可见颈项强直,但可无局灶性神经功能缺失表现,头颅 CT:蛛网膜下腔出血、脑室、脑沟可见高密度影,该患者无以上特点,不予考虑。
3.治疗措施:
(1)一般处理:主要是对症治疗,维持生命征,处理并发症。包括血压、吸氧保持呼吸道通畅,减轻脑水肿、防治感染、上消化道出血、防治深静脉血栓形成、维持水电解
质平衡等。
(2)抗凝治疗。
(3)脑保护治疗。
(4)中药制剂活血化瘀。
(5)康复治疗。
二、 患者男,45岁。因突发头痛、抽搐、右肢体活动障碍2小时入院。患者入院前2小时工作中突然出现剧烈头痛,并伴恶心呕吐,休息十余分钟头痛仍加重,并出现意识障碍、呼之不应,双眼上翻,口吐白沫,四肢抽搐,约5分钟抽搐停止,但小便失禁,无法言语,左侧肢体可见自主活动,右侧肢体无自主活动,即来院急诊。
体格检查: T36.5 oC , BP190/115mHg,HR80次/分,律齐,未闻及病理性杂音,意识模糊,右利手,眼球向左侧凝视,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏,双侧额纹对称,右鼻唇沟浅,口角左歪,右侧肢体肌张力正常,腱反射活跃,右侧肢体坠落试验(+),痛刺激右肢体无反应,左侧肢体肌张力、腱反射均正常,并有自主活动,右侧巴氏征(+)。左侧病理征均为(-),颈软,克氏征(-)。
既往史:患者有高血压史5年,平时服用(不规则)降压药,血压控制在150/90mHg,否认有慢性头痛、头晕,否认有长期咳嗽、咳痰、低热等症状。
辅助检查:心电图:窦性心律
头颅CT检查如图所示
分析思考:
1. 请写出定位及定性诊断及诊断依据。
2. 需与什么疾病鉴别?
3. 治疗原则是什么?
答案:1. 高血压性脑出血
定位分析:患者出现头痛呕吐,提示颅内压高或脑膜受损,脑膜刺激征阴性提示颅内压增高可能性大。意识障碍、眼球看向病灶侧而无脑干受损表现,提示大脑半球广泛受损,双侧额纹对称,右鼻唇沟浅,口角左歪提示左侧皮质脑干束受损,右偏瘫并右侧巴氏征(+)提示左侧皮质脊髓束受损,结合头颅CT定位于左侧基底节区。
定性分析:患者中年,急性活动状态下起病,数分钟达高峰,临床表现主要是头痛呕吐、痫性发作、意识障碍、右肢体活动障碍,既往有高血压病史,头颅CT检查见左侧基底节区高密度影,故考虑出血性脑血管病,诊断高血压性脑出血可成立。
2.需与以下疾病相鉴别:
(1)脑栓塞:可急性起病,迅速出现局灶性神经功能缺失、意识障碍等,但一般起病急骤,瞬时即达高峰,既往有栓子来源的基础疾病如心脏病并房颤、严重骨折等,头颅CT在24小时后可见低密度影,或低密度影区内斑片状高密度影。本患者无心脏病史,无房
颤史且发病无如此急,结合头颅CT检查可排除。
(2)脑血栓形成:发病年龄多于60岁以上,起病亦较急,但不似脑出血突然,症状常在几小时或较长时间内逐渐加重,起病多于睡眠中或安静时,发病时的血压可无明显的增高,意识清晰,可不伴有头痛呕吐痫性发作等全脑症状。急诊头颅CT无高密度影。此患者工作中起病,发展迅速,起病时血压较高,伴有明显脑膜刺激症状,头颅CT亦可见高密度影,故可排除此病。
(3)蛛网膜下腔出血,患者多为青、中年人,剧烈头痛伴恶心呕吐,发病急骤,数分钟达高峰,查体脑膜刺激征阳性,常无失语,偏瘫等局灶性神经功能缺失,可无高血压史,头颅CT蛛网膜下腔可见有高密度影。此患者发病无如此急,脑膜刺激征阴性,结合头颅CT表现可排除。
3治疗原则:
(1)一般处理:卧床2-4周,保持安静,避免情绪激动。保持呼吸道通畅。维持水电解质平衡、保证营养。适当镇静。(2)控制脑水肿,降低颅压。(3)调整血压(4)亚低温治疗。
(5)防治并发症:防治感染、应激性溃疡、稀释性低钠血症、闹好言综合征、痫性发作、中枢性高热、下肢深静脉血栓形成或肺栓塞等。(6)可考虑外科手术治疗。
三、患者男,79岁。因左侧肢体乏力麻木8小时入院。于入院前8小时晨起时,突觉左侧肢体乏力,行走不稳,向左侧偏斜,左手乏力,不能握紧手中杯子,伴左侧肢体麻木,口齿不清、口角歪向右侧,无头痛恶心呕吐,无意识不清,无四肢抽搐,休息后无缓解,为诊疗入院。
既往史:患者有高血压史十余年,最高时达180/120mmHg,平日血压控制不详,否认有糖尿病史,否认冠心房颤史。
体格检查:神清,BP160/100mmHg,心肺检查未见异常。右利手,口齿欠清,对答切题,双眼球活动度好,眼震(-),左侧视野缺损,双侧额纹对称,左侧鼻唇沟略浅,伸舌左偏,左侧上肢近端肌力IV0,远端肌力III0;左下肢近端肌力IV0,远端IV0,右侧肢体肌力V0,双侧肢体肌张力等对,腱反射(++),左侧巴氏症(+),左侧偏身浅感觉减退。颈软,克氏征、布氏征(-)。
辅助检查:头颅CT如下所示:
分析思考:
1. 请写出定位及定性诊断及诊断依据。
2. 需与什么疾病鉴别?
3. 治疗原则是什么?
1诊断:脑血栓形成
高血压病3级,极高危组。
定位分析:患者有左肢体偏瘫,左病理征(+),提示右侧皮质脊髓束受损;有左偏身浅感觉减退提示脊髓丘脑书受损;左侧视野缺损提示右侧视束受损,双侧额纹对称,左侧鼻唇沟略浅,伸舌左偏提示右侧皮质脑干束受损,故定位考虑右侧内囊。
定性分析:患者老年男性,急性安静状态下起病,临床表现为左侧肢体乏力、麻木、言语不清等局灶性神经功能缺失表现,无恶心,呕吐,无头痛,无意识不清,头颅CT检查未见异常,既往有高血压史,无心脏病、房颤史,故考虑缺血性脑血管病,诊断脑血栓形成成立。
2鉴别诊断:(1)脑出血:患者多60岁以下,发病多于活动或情绪激动时,发病突然,血压可明显升高,发病后可出现头痛恶心,呕吐等颅内压增高表现及意识障碍等,头颅CT可示:颅内高密度影,本患者发病也较急,但无颅内高压表现,发病时血压不甚高,于安静时发病,且CT未见出血灶,故可排除。
(2)脑栓塞:多见于风心房颤或冠心房颤,一般起病急骤,瞬时即达高峰,一般缺血范围较广,故半数以上的患者会出现程度不等的意识障碍,及偏侧肢体的完全性瘫痪,本患者无心脏病史,无房颤史且发病无如此急,故基本上不考虑。
(3)颅内占位病变:颅内肿瘤、脑脓肿等呈卒中样起病,但头颅CT或MR可见颅内占位性病灶,可排除。
3诊疗原则:(1)一般处理:主要是对症治疗,维持生命征,处理并发症。包括血压、防治感染、上消化道出血、防治深静脉血栓形成、维持水电解质平衡等。
(2)溶栓治疗:由于患者发病大于6小时,不可溶栓。
(3)抗血小板聚集治疗。(4)抗凝治疗:本例无使用抗凝治疗的适应症。
(5)脑保护治疗。(6)中药制剂活血化瘀。(7)康复治疗。
四、患者女,41 岁。因头痛呕吐1天入院。患者入院前1天下午做家务时突然出现刀劈样剧烈头痛,于当地医院检查未发现异常即回家,回家后觉头痛加剧,伴喷射样呕吐二次,即送我院急诊,拒绝腰穿检查,予甘露醇补液后稍好转,回家,次日又因头痛呕吐再来我院,腰穿检查发现异常,即收入病房。
既往健康。无高血压病心脏病等。
体格检查:T36.80C, BP140/80mmHg。神志清,颈部抵抗,颅神经(-),眼底未见异常,四肢腱反射迟钝,四肢肌张力等对,肌力V0,双侧克氏征(+),双下肢病理征(-)。
辅助检查:⑴CSF:深粉红色(三管)细胞总数27000106/L,WBC 5106/L,其余均为RBC,单核34%,多形核66%,糖2..4mmol/L,蛋白0.78g/L,氯化物130mmol/L。
⑵头颅CT:
分析思考:
1. 请写出定位及定性诊断及诊断依据。
2. 需与什么疾病鉴别?
3. 治疗原则是什么?
答案:
1。 诊断:蛛网膜下腔出血。
定位分析:患者有头痛呕吐等表现,查体脑膜刺激征(+),无其他神经系统阳性体征,头颅CT检查各脑沟及双侧裂池见高密度影,故定位蛛网膜下腔。
定性分析:患者中年,急骤起病,活动中起病。临床表现主要是头痛呕吐,脑脊液检查呈血性,头颅CT检查各脑沟及双侧裂池见高密度影。故考虑出血性脑血管病,诊断蛛网膜下腔出血成立。
病因尚不明确,需行全脑血管造影术了解是否动脉瘤或脑血管畸形等。
2.鉴别诊断:⑴颅内感染:均有头痛,呕吐,脑膜刺激征,但起病不似蛛网膜下腔出血急骤,开始时即有发热,脑脊液检查可明确鉴别。
⑵高血压性脑出血引起继发性蛛网膜下腔出血:此类病人起病没有蛛网膜下腔出血急,多于数十分钟至数小时达高峰,意识障碍症状较严重,有明显的脑实质受损的定位体征,血压常显著增高,头颅CT脑实质内可见高密度影。可排除。
⑶脑肿瘤:可发生瘤样卒中,形成瘤旁血肿合并蛛网膜下腔出血,但其可有脑实质受损的定位体征,CSF可检出肿瘤细胞,头颅CT或MRI有助鉴别。
3.治疗措施:
⑴一般处理:绝对卧床4~6周,避免引起血压及颅内压增高因素,适当应用止痛剂及镇静剂、通便,血压,维持水电解质能量平衡,防止并发症。⑵降颅压⑶预防再出血
⑷预防血管痉挛。⑸脑脊液置换⑹手术治疗:行全脑血管造影术检查明确病因后可手术去因。
五、患者女,29岁。因发热4天,双下肢乏力麻木并排尿困难10小时入院。患者于入院前4天开始发热,鼻塞,流涕,咽痛,当地医院检查白细胞8.0109/L,中性80%,拟诊“上呼吸道感染”,给予青钠0万u治疗,仍发热。10小时前突然双下肢乏力麻木,不能行走,排尿困难,急诊转来我院。
既往健康。
体格检查:T390C,P110次/分,R24次/分,BP120/70mmHg。神志清楚, 颅神经(-),双上肢肌力肌张力正常,腱反射(++),双下肢肌力减退,左侧I0,右侧II0,腱反射(+),病理征(-),脑膜刺激征(-),双侧脐平面以下痛触觉减退,并出现尿潴留。
辅助检查:白细胞7.8109/L,中性72%,血钾4.2mmol/l,腰穿:脑脊液细胞总数295×106/L,, 白细胞20×106/L,蛋白1.2g/l,糖、氯化物正常。下胸段MRI:未见异常。
分析思考:
1. 请写出定位及定性诊断及诊断依据。
2. 需与什么疾病鉴别?
3. 治疗原则是什么?
答案1. 诊断:急性脊髓炎。
定位分析:患者出现双下肢运动障碍、感觉障碍、自主神经功能障碍,结合感觉平面定位于T10。
定性分析:患者为青年,起病前有上呼吸道感染等病史。急性起病,临床表现为急性横贯性脊髓损害的急性期表现,如双下肢肌张力低,腱反射消失,下肢乏力,病理征可引不出,出现感觉障碍平面,尿储留等。腰椎穿刺:白细胞数正常或稍增多,蛋白含量可轻度增高,糖和氯化物正常。故定性考虑为非特异性炎症性。诊断急性脊髓炎成立。
2. 本病须与以下疾病鉴别:
(1)格林-巴利综合征:也可表现为肢体的弛缓性瘫痪,起病前也多有上呼吸道感染病史,但格林-巴利综合征多为四肢受累,无感觉障碍平面,多为手套袜子型感觉障碍,可伴有颅神经受累,括约肌功能障碍少见,脑脊液检查呈蛋白细胞分离现象。
(2)急性脊髓压迫症:见于脊柱结核或转移瘤,可出现急性横贯性损害,脊柱MRI检查可见椎体破坏、椎间隙狭窄、椎体寒性脓肿等。
(3)视神经脊髓炎:除了有脊髓炎症状外还有视力下降,行VEP检查可发现视觉通路异常。
(4)脊髓前动脉闭塞综合征:可有截瘫、感觉障碍、尿便障碍等表现,但多伴有病变相应部位根痛,脊髓MRI可发现梗死病灶。
(5)急性硬脊膜外脓肿:临床表现可相似,但有化脓性病灶,病变部位有压痛,椎管有梗阻现象,MRI有助鉴别。
3. 治疗原则:目前无特殊治疗主要是对症治疗和支持疗法。
(1)一般治疗:加强护理,防治并发症。如定时翻身防褥疮,插尿管,尿管护理等
(2)皮质类固醇激素治疗:甲基强的松龙0.5~1克/日,静脉滴注,随病情好转逐渐减量。
(3)大量免疫球蛋白治疗(4)维生素B族(5)必要时使用抗生素(6)康复治疗
六、患者男,34岁。进行性四肢乏力3周,加重4天入院。患者于入院前3周出现鼻塞、流涕及发热症状,体温波动于380C左右,口服退热片后体温于5天后恢复正常,但患者一直觉四肢乏力,尚未影响生活、工作,入院前4天患者症状加重,上楼梯、解衣扣都有困难,并出现右上肢麻木感、胸闷、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳,遂来本院诊治。
体格检查:T:36.8oC,呼吸平稳,神清,声音嘶哑,双眼闭合差,眼球活动好,右侧额纹消失,右侧鼻唇沟浅,伸舌居中,四肢肌力IV0,肌张力降低,腱反射迟钝,四肢呈手套袜子样感觉减退,病理征(-),脑膜刺激征(-)。无大小便障碍。
辅助检查:1.EEG:正常。
2.EKG:窦性心律不齐。
3.血Rt:WBC11.2109/L,N85%。
4.血清钾、钠、氯正常。
5.腰穿:CSF压力100mmH2o,蛋白1.9g/L,糖3.6mmol/L,氯化物
125mmol/L,潘氏试验(+),细胞总数10×106/L.
6.肌电图:F波延迟
分析思考:
1. 请写出诊断及诊断依据。
2. 需与什么疾病鉴别?
3. 治疗原则是什么?
答案1. 诊断:格林-巴利综合征。
定位分析:患者有四肢迟缓性瘫痪、末梢型感觉障碍定位于周围神经,多发脊神经;双眼闭合差,右侧额纹消失,右侧鼻唇沟浅考虑双侧周围性面瘫,定位于双侧面神经;声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳而无椎体束征考虑真性球麻痹,定位于舌咽、迷走神经。
定性分析:患者亚急性起病,病前有上呼吸道感染症状,血常规白细胞增高,故定性考虑炎症性。
诊断依据:
(1)发病前数日患者有上呼吸道感染症状。
(2)患者起病呈亚急性,对称性四肢乏力,四肢腱反射减低,症状进行性加重,四肢远端手套袜子感觉减退。颅神经受损主要表现为双侧面瘫及迷走舌咽神经麻痹症状。
(3)腰穿CSF呈现典型的蛋白-细胞分离现象。
(4)肌电图:F波延迟
2.鉴别诊断:
(1)急性脊髓灰质炎:表现为发病的肢体弛缓性瘫痪,但起病时多有发热,肌肉瘫痪呈节段性,可不对称,无感觉障碍及颅神经损害症状,脑脊液蛋白、细胞均增高。
(2) 低钾型周期性瘫痪:表现为肢体对称性弛缓性瘫痪,但过去常有发作史,无感觉障碍及颅神经损害症状,脑脊液正常,发作时常有血钾降低及低钾性心电图改变,补钾后症状较快缓解。
(3)全身型重症肌无力:呈四肢乏力,但起病较慢,有骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重特点,疲劳试验及新斯的明试验阳性,脑脊液正常。
(4)急性横贯性脊髓炎:病前可有感染史,表现为截瘫、平面以下传导束性感觉障碍及自主神经功能障碍,颅神经少累及。
3.治疗:血浆置换、免疫球蛋白静脉注射为一线用药,无条件用药者以皮质类固醇激素治疗,必要时用抗生素治疗,对症治疗及防治并发症、康复治疗等。
七、患者男,33岁。因左眼睑闭合不全伴口唇歪斜3小时入院。患者于入院前一天有
着凉史。入院当天晨起后觉左耳后疼痛,左眼睑闭合不全,刷牙水从左口角流出,同时家属发现其口角歪斜。当时无头痛、无头晕、无恶心、呕吐,无肢体活动不利,无肢体麻木,无面部疼痛,无复视,无耳鸣,无听力下降,无发热、外耳道疱疹,无意识障碍,遂来急诊。
既往体健。
体格检查:神清,左额纹浅,左侧皱额不能,左眼睑闭合不全,Bell's (+),左睑裂大于右睑裂,右侧皱额闭目正常。眼球活动正常,无眼震。左鼻唇沟浅,左鼓腮露齿差。伸舌居中。面部针刺觉等对,咽反射存在。双侧肌张力等对,四肢肌力V0,病理征(-),无感觉障碍、自主神经功能障碍。为进一步治疗,收入本科。
分析思考:
1. 请写出诊断及诊断依据。
2. 需与什么疾病鉴别?
3. 治疗原则是什么?
答案:1诊断:特发性左面神经麻痹
诊断依据:⑴患者呈急性起病,起病前有着凉史,
⑵病变为单侧性,表现为左眼睑闭合不全,口唇歪斜,同时伴有耳后疼痛。当时无肢体瘫痪,无耳部症状表现。
⑶体检:左侧额纹变浅,左皱额不能,左眼睑闭合不全,Bell's (+),左睑裂〉右睑裂,左鼻唇沟浅,左鼓腮不能。无其他颅神经表现,无锥体束征。
2鉴别诊断:⑴急性感染性多发性神经根神经炎,可有周围性面瘫常为双侧性。其典性的表现有前驱感染史,对称性的肢体运动和感觉障碍,四肢呈下运动神经元瘫痪,CSF中有蛋白增加而细胞数不增加的蛋白细胞分离现象。
⑵腮腺炎,腮腺肿瘤,颌后的化脓性淋巴结炎:均可累及面神经而引起病侧周围性面瘫,因有腮腺及局部体征不难鉴别。中耳炎并发症,因中耳感染侵及面神经管产生面神经麻痹,除面肌瘫痪外,往往伴有病侧舌前2/3的味觉丧失,并有中耳炎史及耳部的阳性体征。
⑶颅后窝病变:例如桥小脑角肿瘤,颅底脑膜炎,及鼻咽癌颅内转移等原因所致的面神经麻庳,多伴听觉障碍,三叉神经功能障碍及各种原发病的特殊表现,桥脑病变如肿瘤、炎症、出血所致面神经麻痹,常伴有面神经核附近的颅神经核或长束受损。可伴有病侧三叉神经、外展神经和对侧肢体的偏瘫。
⑷大脑半球病变:例如脑血管病、肿瘤等出现的中枢性面瘫仅限于病变对侧下面部的表情肌的运动障碍,而上面部表情肌运动如闭目、皱额仍正常,且常伴有肢体偏瘫。
3治疗:⑴皮质类固醇激素⑵B族维生素 ⑶理疗
⑷保护暴露的角膜和防止结膜炎:采用眼罩、滴眼药水、涂眼膏等。⑸康复治疗
八、患者男,36岁。视物成双、四肢乏力2年,呼吸困难5天。2年前出现双侧眼睑
下垂,视物成双,后逐渐累及四肢肌肉,感觉全身乏力,在劳动后及傍晚时更明显,清晨及休息后可以减轻,曾做新斯的明试验(+),5天前,患者发热,出现咳嗽无力,气急,呼吸困难,言语声低,吞咽困难。现来我院急诊。
既往史:无特殊疾病病史。
体格检查:T380C,P72次/分,R30次/分,BP110/70mmHg。呼吸急促、浅弱,口唇及四肢末端有青紫。双侧胸廓扩张度变小。神清,重病容,双侧眼睑下垂,睁目困难,伸舌居中,颈软,抬头无力,四肢肌张力减低,四肢肌力III0,病理征(-),深浅感觉正常。脑膜刺激征(-)。
辅助检查:血常规:WBC15.6109/L,中性粒细胞(N)87%,淋巴细胞(L)11%。
腾喜龙试验:予注射腾喜龙4mg后,患者呼吸好转。
胸片:两侧肺纹理增多,右膈略抬高,心影大小正常,余未见异常影。
分析思考:
1. 请写出诊断及诊断依据。
2. 还需完善什么检查
3. 需与什么疾病鉴别?
4.患者呼吸困难原因?三种危象的鉴别?
1.诊断:(1)重症肌无力(全身型):依据:a.患者眼睑下垂,视物成双,四肢乏力两年,有晨轻暮重及疲劳后加重表现。b.查体:双侧眼睑下垂,四肢肌张力减低,肌力III0,呼吸困难,吞咽困难,连续报数“13”。c. 腾喜龙试验(+),疲劳试验(+)。
(2) 重症肌无力危象:依据:a. 有重症肌无力病史。b.呼吸困难,气急,四肢末端青紫。c. 腾喜龙试验(+)。
(3)肺部感染:依据:a.有上感发热史,后出现咳嗽无力。b. 血常规:WBC15.6109/L,中性粒细胞(N)87%,体温380C。
2.重复神经电刺激、AChR抗体滴度检测、胸腺CT检查、甲状腺功能等
3.应与哪些疾病鉴别:
⑴Lambert-Evaton肌无力综合征:可有四肢乏力,但其乏力表现为活动后即感疲劳,但短暂用力后肌力增强,持续收缩后又呈疲劳状态。脑神经支配的肌肉极少受累,新斯的明试验可(+),但不如重症肌无力明显。神经低频重复电刺激波幅不大,高频重复电刺激波幅增高200%以上,AChR抗体阴性。
急性灰髓炎:为急性起病的肢体弛缓性瘫痪,但起病时多有发热,肌肉瘫痪多为节段性,可不对称,无感觉障碍,脑脊液蛋白及细胞均增多,运动神经传导速度可正常,但波幅则减低,肌电图可有失神经支配现象。
⑵肉毒杆菌中毒:临床表现为对称性脑神经损害和骨骼肌瘫痪。但患者多有肉毒杆菌中毒的流行病学史,腾喜龙试验(-)。
⑶肌营养不良症:多隐匿起病,症状无波动,病情逐渐加重,肌萎缩明显,血清肌酶升高,腾喜龙试验(-)。
⑷延髓麻痹:可有呼吸困难,吞咽困难等表现,但多有其他神经系统定位体征,病情进行性加重无波动,腾喜龙试验(-)。
⑸多发性肌炎:表现为四肢肌无力,多伴肌肉压痛,无晨轻暮重波动现象,病情渐进展,血清肌酶升高。
4.患者目前所出现的呼吸困难,考虑为“重症肌无力危象”。为抗胆碱酯酶药量不足所致,静注腾喜龙后可暂时好转支持该诊断。需鉴别的反拗性危象,这是由于抗胆碱酯酶药不敏感所致,腾喜龙试验无反应。胆碱能危象为胆碱酯酶抑制剂过量,使突触后膜产生去极化阻断所致。常伴瞳孔缩小,出汗,唾液增多,肌肉跳动,肠鸣音亢进,腾喜龙试验无改变或加重。
八、患者男,59岁。五年前开始自觉右上肢动作不如从前灵活,有僵硬感并伴不自主抖动,情绪紧张时症状加重,睡眠时症状消失,一年后左上肢亦出现类似症状,并逐渐出现起身落座动作困难,行走时前冲,易跌倒,步态幅度小,转身困难,近一年来记忆力明显减退,情绪低落。
体格检查:神清,交谈时语音低沉,写字时可见字越写越小。
面具脸,面部油脂分泌较多,颅神经检查无异常,四肢肌张力呈齿轮样增高,腱反射双侧(++),四肢肌力均V0,双手放置时呈搓丸样。不自主震颤,无明显共济失调。双侧病理征(-),无感觉障碍。大便5日一次。
辅助检查:头颅CT:未见异常。
分析思考:
1. 请写出诊断及诊断依据。
2. 治疗原则是什么?
答案:1.诊断:帕金森氏病。
诊断依据:(1)老年男性,起病缓慢逐渐进展。
(2)该患者有帕金森氏病的典型症状和体征,①运动减少:表现始动动作缓慢,小写症。②震颤:患者表现典型的静止性震颤,紧张时症状加重,睡眠时症状消失。③强直:患者表现面具脸,运动困难,肌张力呈齿轮样增高。④体位不稳:表现慌张步态,如碎步前冲,易跌倒。⑤植物神经功能紊乱:该患者皮脂分泌增加、便秘。vi.精神症状:如忧郁,记忆力减退。
2.治疗方法
(1)复方左旋多巴及脱羧酶抑制剂(2)抗胆碱能药物(3)金刚烷胺(4)多巴胺受体激动剂(5)单胺氧化酶B抑制剂(6)儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂(7)外科手术。
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