先天性心脏病教案及课件

理 论 课 教 案

学科名称：年级专业：班级名称：学年学期：授课教师：所在单位：授课学时：.

先天性心脏病 2013级 医学影像专业 2015-2016 上学期 * * 黔江中心医院 2学时

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理论课教案目录

周次 章节内容 授课类型 学时 合计

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吉首大学医学院理论课教案

课程名称 授课教师 授课题目 教材名称、 主编 教学 目的 要求 先天性心脏病 冉 华 先天性心脏病 内科学 授课 年级 职称 2013 副主任医师 授课对象 授课方式 医学影像专业 课堂 时间 2015年10月 出版社 版次 人民卫生出版社第八版 1. 了解胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化； 2. 熟悉先天性心脏病的病因及分类； 3. 掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症。 教学 难点 室间隔缺损、房间隔缺损及法洛四联症的血流动力学变化 教学 重点 教学方法手段 室间隔缺损、房间隔缺损及法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症的诊断 课堂讲授法、PPT 思考题或作业 复习参考资料 1. 何谓艾森门格综合征？ 2. 法洛四联症包括哪四种心脏血管畸形？ 人民卫生出版社第八版<<内科学>> 1. 法洛四联症是联合的先天性心脏血管畸形，包括以下四种畸形：肺动脉口瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉右位（亦称主动脉骑跨）、右心室肥厚（继发性改变)。 课后教学小结 2. 法洛四联症主要临床表现：青紫（进行性紫绀及呼吸困难活动或气急时加重）、蹲踞（多见于劳累后，严重时晕厥）、杵状指（趾）。 3. 熟悉ASD、VSD、TOP解剖生理特点及临床表现，了解ASD、VSD、TOP治疗。 .

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教学内容与进程 先天性心脏病概述 先天性心脏病的病因和预防 先天性心脏病分类 室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症血流动力学及临床表现 先天性心脏病诊断 先天性心脏病治疗 结语 思考题 （一）概述 (overview) 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的4.05‰~12.3‰（上海6.87‰），早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍，死产先心病发病率为活产儿的10倍，重症先心病占1/3，由此推算，全国每年要新增10~15万名先心病患儿，婴幼儿先心病手术量不足5000台。若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。部分新生儿期的复杂先心病也可及时确诊和手术治疗，国外已发展到在胎儿期就成功实施手术，使先心病预后大为改观。先心病的学习，要始终把握一个“动”字。方位：上下、左右、前后。程度：大小(缺损)、高低(压力)、多少(血量) （二）先天性心脏病的病因和预防（etiology and prevention of CHD） 1. 病因 在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。 （1）遗传因素(内在因素) ①单基因突变：1%-2%，可致心外畸形。 马方综合征，Hurler综合征，先天性成骨不全症。 ②染色体畸变：4%~5%，多伴心外畸形。 21-三体综合征，13,15-三体综合征，18-三体综合征。 染色体4或5号短臂缺失症。 ③多基因病变：多为心血管畸形，不伴其他畸形。 ④先天性代谢紊乱：基本缺陷为某种酶缺乏。 时间 分配 5分钟 5分钟 15分钟 40分钟 10分钟 10分钟 2分钟 3分钟 .

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Ⅱ型糖原累积病，同型胱氨酸尿症。 （2）环境因素(外界因素)：先心病母亲10%孕3月内感染过病毒。 ①风疹感染。 ②柯萨奇病毒感染(多见于B3、B4)。 ③孕妇摄取锂盐。 ④患糖尿病、酗酒、高原缺氧。 ⑤过量辐射。 ⑥药物(孕酮、苯丙胺)。 ⑦高龄孕妇(接近绝经期)。 2. 预防：加强孕妇保健，避免接触药物、辐射等高危因素，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病。 （三） 分类（classification） 1. 先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类 （1）左向右分流型(潜在青紫型)：正常情况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流引起暂时性青紫。出现梗阻型肺动脉高压时称肺动脉高压型右向左分流综合征(艾森门格综合征，Eisenmenger's Syndrome)。见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。 （2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常右室血不全氧合直接进入左心室出现紫绀。见于法洛四联症、大动脉转位。 （3）无分流型(无青紫型)：心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。 （四）室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症血流动力学及临床表现 室间隔缺损（Ventricular septal defect ,VSD） 室间隔缺损是最常见的左向右分流型先心病，发病率占先心病的50%。室间隔缺损最常见的病理类型分四种：嵴上缺损(干下型)、嵴下缺损、三尖瓣隔瓣后缺损、肌部缺损，中间两部分又称膜部缺损。 1. 血流动力学：正常人右室收缩压仅为左室的1/4~1/6，肺循环阻力为体循环的1/10。因缺损处两侧压差是左心大于右心，左向右分流，一般情况无青紫。但分流增加了肺循环、左房、左室工作。小分流量可无血流动力学变化。大分流量时，左向右分流，QP/QS=3~5，随着病情进展，高压血冲向肺动脉，导致肺动脉痉挛，产生动力型肺动脉高压。 长期高压使肺小动脉中层、内膜层病理性增厚，导致梗阻型肺动脉高压，此时左向右分流量显著减少，最后引起双向或反向分流出现青紫。 当显著肺动脉高压时，右向左分流，导致艾森门格综合征。 2. 临床表现 .

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（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。 （2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。 （3）体循环减少：生长发育落后。 （4）听诊：（杂音由室缺缺损处产生） ①LSB3-4可闻3~4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，可伴震颤。 ②合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音。 ③右向左分流时，两侧压差减少，杂音减轻，P2亢进。 3. 并发症：支气管肺炎，充血性心衰，肺水肿，感染性心内膜炎（赘生物在室间隔右侧面，压差低处）。 房间隔缺损（Atrial septal defect , ASD） 1. 血流动力学：心房之间压力阶差不大（左房压力超过右房几个mmHg），分流量与右室顺应性有关。新生儿早期，右房压稍高于左房压，可以暂时性青紫。当肺循环增加时，左房压大于右房压，左向右分流，分流量随缺损大小及两侧心室顺应性而不同。因右室壁薄，顺应性好，故左向右分流量较大。右室舒张期负荷过重，右室、右房大，肺循环血增多。大量左向右分流，肺动脉高压。原发孔房间隔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左室大。 2. 临床表现 （1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。 （2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。 （3）体循环减少：生长发育落后。 心电图鉴别：继发孔房缺——电轴右偏，原发孔房缺——电轴左偏。 （4）听诊：（杂音来源于相对性RVOT狭窄，而不是来源于房间隔缺损） ①LSB2-3可闻2~3/6级柔和收缩期喷射音，无震颤。 ②P2亢进。 ③P2固定。(心音图) (共同血库学说) ④三尖瓣区可闻舒张期杂音。 法洛四联症（Tetralogy of Fallot , TOF） 法洛四联症为婴儿期后最常见的青紫型先心病，占先心病的10%。法洛四联症有四种解剖畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。以肺动脉狭窄最重要。法洛四联症可合并其他心血管畸形，如右位主动脉弓（25%），左上腔静脉残留，冠状动脉异常，房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉瓣缺如。 1. 血流动力学：肺动脉狭窄，肺循环血少，右室大。肺动脉狭窄轻者，经过室间隔缺损有少量左向右分流。肺动脉狭窄重者，右室血大部分进入主动脉。骑跨的主动脉接受右室、左.

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室血，肺部气体交换少。 2. 临床表现： （1）紫绀：这在动脉导管关闭前不明显。(PDA关闭前存在从主动脉向肺动脉的血液分流) （2）蹲踞：减少回心血量，增加体循环阻力，减轻右向左分流。缺氧症状暂时缓解，流向上部血流增加，缓解中枢神经系统缺氧。 （3）杵状指趾：长期缺氧，指趾端毛细血管扩张增生，指趾端膨大如鼓棰状（见图）。 （4）脑缺氧发作：在漏斗部狭窄基础上该处肌肉痉挛，表现为阵发性呼吸困难，心脏杂音减轻，严重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡。可用心得安解除右室流出道肌肉痉挛。不可盲目长期使用普萘洛尔，避免心缩无力致大心脏。洋地黄具有强心作用，加重右室流出道狭窄，禁止使用。 （5）听诊（杂音来源于RVOT梗阻，非VSD的缺损） ①LSB2-4可闻Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩期喷射性杂音，可有震颤。 ②P2减弱或消失。 ③肺动脉瓣区可听到来自主动脉的单一响亮的第二心音(A2)。 （6）X线：肺血少，靴型心（见图），肺动脉段凹陷。 （7）并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎。 （五）诊断（diagnosis） 1. 明确是不是先心病，明确是什么类型。 （1）病史：先心病在婴幼儿期表现特殊，吸奶暂停或呛咳，耐力差,易出汗。年长儿活动后心慌、气促，平时易感冒，发育落后。 （2）体格检查：3岁前杂音多为先天性，但先心病不一定有杂音。要注意功能性杂音和器质性杂音的鉴别。 （3）器械检查：心脏X线照片，心电图，心脏B超，心导管检查，心血管造影等。从简到繁，复杂的先心病有耐于心导管检查与心血管造影。 （4）临床上有诊断意义的心脏杂音。 ①全收缩期杂音。 ②收缩晚期杂音。 ③舒张期杂音。 ④连续性杂音。 ⑤强度≥3/6级的杂音。 （六） 治疗（treatment） 1. 内科治疗：加强护理，对症治疗。 2. 介入性治疗(造口术、球囊成形术、堵闭术)（治疗新进展）。 介入性治疗是近10余年兴起的不开胸治疗先心病的有效手段，具有疗效肯定、并发症少、.

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住院期短等优点。与开胸手术比较，大大降低了病人危险性，减轻了病人经济负担。 （1）经导管堵闭术。 （2）PDA堵闭术 弹簧圈堵闭，蘑菇伞堵闭。 （3）ASD闭合术 蘑菇伞堵闭。 （4）VSD闭合术 蘑菇伞堵闭。 3. 经皮肺动脉瓣球囊成形术 (PBPV)：球囊显示“束腰切迹”。 4. 房间隔造口术。 5. 手术治疗：深低温麻醉体外循环心内直视手术，提倡尽早手术。 （七） 结语（conclusions） 先心病的诊治进展目前在形态学及功能方面研究较深入，其发病与遗传的关系正在涉及，有关基因方面的研究将为先心病的治疗提供新思路。 （八）思考题 1. 左向右分流的先天性心脏病血流动力学及临床表现有何异同？ 2.何谓艾森门格综合征？ 3.法洛四联症包括哪四种心脏血管畸形？ （九）参考文献 (1) 杨锡强，易著文主编．儿科学．第6版，北京：人民卫生出版社，2004，319~358. (2) 胡亚美，江载芳主编．诸福棠实用儿科学．第7版，北京：人民卫生出版社，2002，1410~1569. (3) 杨思源主编．小儿心脏病学．第2版，北京：人民卫生出版社，1994，236-249 (4) 王成主编. 小儿心血管病手册. 北京：人民军医出版社，2002，110~332. (5) 保曾和平主编. 现代小儿心脏内科学. 福州：福建科技出版社，2002，131~201. (6) 吴梓梁主编. 小儿内科学. 郑州：郑州大学出版社，2003，1763~1844. (7) 周爱卿主编. 心导管术--先天性心脏病诊断与治疗. 济南：山东科技出版社，1997.503~682. (8) Braunwald E. Heeart Disease: A textbook of cardiovascular medicine. 5th Edition, Volume 2, Harcourt Asia, W.B.Saunders,1999.3~9. (9) Freed MD, Plauth WH. The pathology, pathophysiology, recognition, and treatment of congenital heart disease. In: Alexander RW, Schland RC, Fuster V. Hurst’s the heart. Ninth edition, Newyork: McGraw-Hill Co,1998.1925~1994. (10) Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB. Nelson textbook pediatrics. 16th edition. Singapore: Harcourt Asia, W.B. Saunders, 2001.1362~1423.

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